渐冻症该怎么治疗

栏目:古籍资讯发布:2023-10-07浏览:4收藏

渐冻症该怎么治疗,第1张

就目前的医疗水平,渐冻症不能被治愈。渐冻症也称为运动神经元病,是运动神经元受损以后患者出现逐渐进展的一种疾病,临床上患者主要表现为肌张力障碍、肌营养不良。就目前为止,运动神经元病的病因、发病机制并不是很清楚,临床上缺乏特异性的治疗手段和方法。

根据患者运动神经元病的类型不同,患者的预后也不同,比如肌萎缩侧索硬化症、进行性的延髓麻痹,还有部分进行性肌萎缩的患者,预后比较差。病情是指持续性的进展加重,大部分患者会在五年以内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染等。当患者出现呼吸障碍的时候,要给予患者呼吸机帮助恢复呼吸。

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。[2]

研究表明肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。[3]​

美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万中国尚无确切的流行病学资料ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见,男女之比约为15∶1~2∶1。中年后起病,多数患者为50~70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20~30岁发病约占5%。

家族性ALS占5%~10%多为常染色体显性遗传男女发病率相等发病年龄较早平均为49岁。

您好

渐冻症医学上叫做运动神经元病,是运动神经损伤导致的,运动神经的损伤包括上运动神经元

的损伤、下运动神经元的损伤,表现为全身肌肉的无力、萎缩和四肢瘫痪。查体可以发现有肌

肉无力、肌肉萎缩和束颤,还可以有腱反射亢进和病理反射阳性。得了渐冻症,因为发病机制

尚不清楚,所以没有特别好的治疗方法。主要是给予营养支持治疗,如果病人出现吞咽咀嚼的

困难,可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹,应该尽早的做气管切开,用呼

吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太,可以用于渐冻症的治疗,对渐冻症病

情的进展有一定的延缓作用。

渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1、神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2、自由基使神经细胞膜受损。

3、神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

扩展资料

对于渐冻症来说,治疗的核心有四点

1、保证充足的营养

患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少,已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”,会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难,且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术(即在腹部留置一根管子,以解决患者的营养问题),如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。

2、保证呼吸

由于负责呼吸的肌肉出现无力,会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标,可使用无创呼吸机帮助呼吸,也有助于延长生存期。

3、给予药物治疗

目前,许多药物还在研究阶段,利鲁唑已被证实能够延长患者生存期,一旦确诊应尽早使用。

4、精心护理

运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”,患者自己没有力气咳痰,吞咽困难容易呛咳造成肺炎,无力翻身造成压疮,以及巨大的心理压力,这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说,是非常重要的一项治疗。值得一提的是,“渐冻症”不需要过度锻炼,因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。

治疗方面,除使用延缓病情发展的药物外,对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现,尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时,可以选择气管切开,用有创呼吸机辅助呼吸。

营养健康别忽视

当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽早行经脾胃造瘘,可以保证营养摄取,稳定体重,延长生存期。

最后对于患者的心理层面也要多加关照,要多和患者交流,注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

虽然渐冻症完全治愈很困难,但是我们可以让它慢一点,让爱久一点。

“渐冻症”是一种很少见的疾病,甚至对很多医务人员来说,它都是一个陌生的名词,然而,它却被世界卫生组织列为五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。

“渐冻症”并非专业名词,而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”或“运动神经元病(MND)”疾病的通俗称谓,肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种渐进和致命的神经元退行性疾病,一般中老年发病多见,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现,生存期通常2~4年。

ALS的发病率约为15~27/10万人,约90%的ALS病例为散发性,5%~10%为遗传性。迄今为止,ALS尚无法治愈,但有些治疗方法可以改善患者生活质量,减缓疾病进展,延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗,其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量。

渐冻症”如何治疗?

对于肌萎缩侧索硬化,目前尚无可以治愈该病的方法,采用的治疗原则主要是减轻症状,延缓病情进展,提高患者的生存质量,万全力太(利鲁唑)是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。

延缓病情发展的药物:利鲁唑片,融化渐冻的心

万全力太(利鲁唑片)是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的孤儿药物,多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次。

万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂,能多靶点作用于运动神经元,抑制谷氨酸的释放,间接阻断兴奋性氨基酸受体,稳定电压依赖性钠通道,激活G蛋白依赖的信号传导系统。

利鲁唑片是一种处方药,它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病,主要是肌萎缩侧索硬化症,确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太,越早服用患者受益越大。

—临床试验结果证明,12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国,建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间,万全力太只使用于ALS早期和中期,后期无须服用。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

第一,最常用的为支持疗法:要进行对症治疗,适当的锻炼。比如要注意一下呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多,可以给予一些抗阻胺的药物;如果痰比较多的,可以给予雾化的吸入以及一些化痰的药物;如果情绪出现低落,需要进行抗抑郁的治疗等。此外,还要给患者多翻身,以免发生压疮。第二,药物治疗,治疗此病的药物为力如太,一定要尽早的使用。

楼印根是美国人。

楼印根出生于美国加州,父母都是来自中国的移民。他从小就表现出了超凡的智力和对数学的热爱。他在6岁时就开始接触代数,8岁时就能解决大学水平的问题,10岁时就参加了美国数学奥林匹克竞赛,并获得了全国第一名。他还曾经在美国国家数学竞赛(AMC)中连续三年获得满分,并在美国数学奥赛(AIME)中创造了历史最高分。

然而,在楼印根13岁那年,他被诊断出患有渐冻症(ALS),这是一个沉重的打击,让楼印根失去了正常的生活和学习。他不得不放弃了上学和参加各种竞赛的机会,只能躺在床上依靠呼吸机和喂食管维持生命。

渐冻症的治疗方法:

1、一般疗法

支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗组胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

2、特殊疗法

目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。

3、呼吸治疗

开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。

-肌萎缩侧索硬化

渐冻症是上运动神经元和下运动神经元受到损伤,导致面部、四肢、胸部等肌肉逐渐无力,猥琐下来的一种疾病。目前认为渐冻症可能与遗传基因有关,或者与环境因素有关,比如重金属铝造成了中毒。如果患有渐冻症,患者会感到有一些无力,肌肉跳,容易疲劳,随着时间的推移,会发展为全身肌肉萎缩,吞咽困难等等,最后导致呼吸衰竭。建议患者在医生的指导下使用利鲁唑片、丁苯酞软胶囊等药物进行治疗,同时注意呼吸顺畅。

渐冻症的治疗包括支持疗法和药物治疗。

1、支持疗法:进行对症治疗,适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅,如果出现口腔的分泌物增多,可以应用抗组胺的药物;如果出现痰多,可以应用雾化吸入药物,如果出现了呼吸不畅,导致出现呼吸困难和低氧血症,可以应用呼吸机辅助呼吸。此外,还要给患者多翻身,以免发生褥疮。

2、药物治疗:对于渐冻症,可以应用利鲁唑片等药物进行治疗,还可以尝试应用神经营养因子,抗氧化剂,自由基清除剂,促代谢药物来改善症状,如维生素E、维生素C、辅酶Q10、依达拉奉、艾地苯醌等。

渐冻症是一种无法治愈的疾病,但是可以通过支持疗法、药物治疗改善患者的生活质量,延缓疾病进展。对于渐冻症的患者,需要早诊断、早治疗。

渐冻症是一种无法治愈的疾病,但是有许多方法可以改善患者生活质量,延缓疾病进展。渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化,需要早期诊断、早期治疗,给予神经保护以及支持性治疗。一般治疗包括在营养管理方面,能够正常进食的时候应当注意均衡饮食,以摄取足够的营养。

对于咀嚼和吞咽困难的患者,应该改变食谱,采用高蛋白、高热量的饮食来提供足够营养。在呼吸支持方面应当保持呼吸道通畅,注意辅助的排痰,必要的时候可以采取呼吸机辅助呼吸。在药物治疗方面,可以采用利鲁唑以及依达拉奉等治疗,同时中医中药的治疗,在渐冻症的治疗当中也可以起到比较好的作用。

渐冻症可对症治疗以及进行体育锻炼等。一、对症治疗:注意呼吸道和消化道的相关功能,如果你有很多唾液,遵医嘱选择减少唾液的药物,以免呛咳;痰液较多的患者,可选择雾化吸入和一些祛痰药等。二、适当的体育锻炼:在疾病的早期患者还可以运动,此时进行体育锻炼,可以减缓疾病的进程,减少肌肉萎缩。渐冻症同基因有很大的关系,无法治愈。此外,可进行营养支持治疗,建议及时就诊。

主要是给予营养支持治疗,如果病人出现吞咽咀嚼的困难,可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹,应该尽早的做气管切开,用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太,可以用于渐冻症的治疗,对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。

主要是给予营养支持治疗,如果病人出现吞咽咀嚼的困难,可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹,应该尽早的做气管切开,用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太,可以用于渐冻症的治疗,对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。

渐冻症是脊髓前角细胞引起的肌萎缩侧索硬化,这种疾病可以出现进行性的肌肉萎缩、肌肉无力,根据目前的最新的进展,并没有什么特别能够阻止住病人渐冻症进展的一些药物,临床当中也是有一些相应的治疗,比如力如太、丁苯酞。

另外,还有像神经营养的药物,比如维生素等,和力如太、丁苯酞联用,可以治疗渐冻症,但是目前只是一部分人身上发现可以,有一部分人还是不是特别的好。所以目前治疗渐冻症没有什么特效的药物,包括中药也是可以治疗延缓病情的进展,但是也都不是一定能够治疗比较完美的药物。

1对症治疗:注意呼吸道和消化道的相关功能,如果你有很多唾液,遵医嘱选择减少唾液的药物,以免呛咳;痰液较多的患者,可选择雾化吸入和一些祛痰药;此外,经常翻身以避免压疮。如果呼吸不顺畅,可以使用氧气罐或正压呼吸机辅助呼吸。当呼吸开始衰竭时,及时切断患者的气管并使用人工呼吸机。现在常用的药物有利鲁唑和依达拉奉,这些都是促进新陈代谢的药物。

2适当的体育锻炼:在疾病的早期患者还可以运动,此时进行体育锻炼,可以减缓疾病的进程,减少肌肉萎缩。渐冻症同基因有很大的关系,无法治愈。

3营养支持治疗:如果患者吞咽和咀嚼困难,他可以插管鼻饲或胃造口术。

渐冻症治疗方法有限,确诊后要积极锻炼,尽量延缓病情进展。

渐冻症该怎么治疗

就目前的医疗水平,渐冻症不能被治愈。渐冻症也称为运动神经元病,是运动神经元受损以后患者出现逐渐进展的一种疾病,临床上患者主要表现为...
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