你好，耳聋并不都是天生就有的，有先天也有后天的，先天性耳聋和后天性耳聋的区别在哪里，那就让我们看看什么才是先天性耳聋和后天性耳聋。

先天性听力损失是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的听力损失。多为感音神经性听力损失。

母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期，如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育，造成先天性听力损失。

此外，母亲妊娠期间患各种中毒性疾病，如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等，也都可能影响胎儿内耳发育。

母亲分娩过程中，包括产期及产后几天的病变，如妊娠毒血症、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息，均可引起新生儿的听力损失。

此外，新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。

近亲结婚时，由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加，遗传性听力损失的发病率也相对增加。

遗传性听力损失可以在出生时就出现，也可能以后逐渐明显。

后天性听力损失

出生后发生的听力损失称为后天性听力损失。

遗传性听力损失是由遗传物质及染色体或基因异常所致的听力损失，可以由上一代传给后代。一般子代表现出与亲代相同的听力损失。遗传性听力损失可发生在不同的年龄段，即早发和迟发。

老年性听力损失:因听觉系统老化而引起的听力损失，主要表现为听力下降，听觉范围缩小，老年聋的发生年龄和听力损失程度因人而异。

声损伤性聋:由于职业噪声长期刺激引起的噪声性聋，由于突发的强噪声，如爆炸引起爆震性聋。

中毒性听力损失:由于使用某些耳毒性药物使内耳中毒，为药物中毒性听力损失。

感染性听力损失:是由某些病毒、细菌、螺旋体、弓状体等感染侵犯内耳、听神经引起的听力损失。

突发性听力损失:多因内耳微循环障碍或病毒感染等诱发，表现为突然听力下降，常伴有耳鸣、眩晕，病因不十分清楚。

耳聋就是耳朵听不到声音了，根据发病原因分为三大种：

第一、最常见是因为中耳炎或者外伤引起的传导性耳聋，这种耳聋比较好治，药物治疗、手术治疗都可以。

第二、感应神经性耳聋，耳聋是突聋、血管痉挛或者老年性的退行性变引起的，就不太容易治疗。

第三、传导性耳聋和感音神经性耳聋这两者都有，所以叫混合性耳聋，需要考虑到前两者共同相互影响的因素。

耳聋的治疗有一个原则，越早治疗效果越好，如果要是恢复了听力，对日常的生活一点影响也没有，也不会造成耳鸣或者眩晕的情况。

第四、因为耳聋总是和中耳、内耳有关，有时因为耵聍栓塞引起外耳道的堵塞，也会造成耳聋，其比较好治疗，可到门诊请医生把外耳道清理干净，把需要疏通的地方疏通，耳聋就可以恢复。

耳聋主要包括先天性和后天获得性两大原因。

1先天性因素：先天性耳聋主要是指出生时或出生后不久引起的听力障碍。主要原因有由于遗传原因和家族性遗传或染色体异常引起的听力障碍，基因筛查对于这种耳聋的防治具有重要意义。非遗传性先天性耳聋是指在胚胎发育期或母亲分娩期因感染、中毒、外伤等因素引起的听力障碍。

2后天获得性因素：后天性耳聋的主要原因是中耳炎，如心脑血管疾病，容易诱发耳聋。比如高血压、糖尿病引起的血液循环障碍，如内分泌失调、药物中毒、噪音的影响等都可以诱发耳聋。如果耳朵结构或听力组织受到外力的严重冲击或打击，导致明显的损伤，就会引起听力的迅速下降。病人长期精神不正常。如果过度焦虑或抑郁导致精神和植物神经紊乱，或听觉神经异常，也可能导致耳聋。

耳聋的分类及病因

一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋，语前聋和语后聋：

（一）先天性聋：指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，是胚胎期或围产期致聋因素所致，其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。

（二）后天性聋：为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。

（三）语前聋：重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者，由于不能通过语音交流接受言语信号，更无自身言语反馈，导致言语发育障碍称为语前聋，最终多因聋致哑。

（四）语后聋：在言语形成之后失去听力者称为语后聋。语后聋患者久而久之言语功能常逐渐退化。

二、按病变部位及性质分类

（一）传导性聋：外耳、中耳病变导致声波不能传入内耳所致的听力损失。例如耵聍栓塞、中耳炎、咽鼓管病变及耳硬化症等所致的耳聋。

（二）感音神经性聋: 内耳、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。

根据导致听力障碍的不同病因，感音神经性聋可分为3类：

1、遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。包括先天性遗传性聋及获得性先天性遗传性聋。

　　2、非遗传性先天性聋：指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。

3、非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上。

　　常见疾病有：

（1） 药物性聋：由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的耳聋，已知的耳毒性药物不下百种，包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等，抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等，襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等，水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外，铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过全身或局部途径应用或接触，均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳，损害听觉器官，造成中毒性聋。

（2） 老年性聋：随着年龄增长，听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力下降，称为老年性聋。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异，与遗传因素有关，也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关。老年性聋的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性聋，可伴有高音调耳鸣，多数有响度重振，言语识别率与纯音测听结果不一致。

（3） 突发性聋：指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性聋。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。

（4） 感染性聋：各种感染因素导致或并发的感音神经性聋。临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、风疹、水痘、梅毒等。

（5） 噪声性聋：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。

（6） 创伤性聋：广义来说，所有导致听觉系统损伤和听力损失的机械性创伤都属于创伤性聋，包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的内环境紊乱，听觉感受器发生不可逆损伤而导致耳聋。

（7） 全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。

（8） 某些必需元素代谢障碍：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。

（9） 自身免疫性感音神经性聋：内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病引起内耳损害所表现出的感音神经性聋。抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。

（10） 中枢性聋：指耳蜗核至大脑皮质的病变所致听力损失，与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关，如多发性脑梗死、多发性硬化等。

（11） 听神经病：指病变位于听神经的特殊类型的感音神经性聋。

（12） 肿瘤：听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋，多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。

（13）功能性聋：无听觉系统器质性改变，客观测听听力正常而患者主诉不能听到声音，包括伪聋、癔聋和神经症等。

（三）混合性聋：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。

三、按耳聋的程度分类

耳聋的程度根据纯音测听所测得的言语频率听阈的平均值进行分类。

耳聋的分级 按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。

　　轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。

　　中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB

　　中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。

　　重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。

　 极重度聋（全聋）：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB

导致耳聋的原因其实有很多，遗传、孕期感染病毒会导致先天性耳聋。一些耳毒性药物会导致神经性耳聋，比如：庆大霉素、放化疗药物、解热镇痛药等等。

人随着年龄的增长，到60岁后，一部分会出现老年性耳聋。

耳聋带给人的困扰第一是听得不好，由听不好引发的一系列问题包括：人际交往、工作、学习等等，很多耳聋的人感受到生活质量降低了，工作上感到力不从心，幸福感也因此降低。

有耳聋发生后，积极应对，是可以通过一些介入补偿手段来改善听觉状态的。包括根据耳聋的损失程度及时验配适合的助听器或手术植入人工耳蜗。

很多人通过听力补偿干预回归了正常的听觉状态，生活和工作也更加顺利了。

一般将孕期、分娩期及产后最初数日内发生耳聋着均称为先天性聋，接近一半的先天性聋是遗传因素引起的。

（1）遗传性因素

遗传性聋分类方法有多种，迄今尚未统一，有学者提出遗传性聋诊断分类的5个标准，即遗传类型、解刨学特点、发病年龄、听力学特点及染色体异常等相关畸形。

1）遗传类型。遗传方式可以是染色体显性、常染色体隐性或伴性遗传性聋。绝大多数为隐性遗传，特点为父母双方不聋，但均为携带者。耳聋隐性基因携带者，其后代每 一个子女出现耳聋的可能性为25%，成为携带者的可能为50%，完全正常人的可能性为25%。耳聋子女的下一代可以不出现聋人，但均是携带者；不聋子女的下一代也可能出现聋人。如果双亲中一方的耳聋是以显性杂合子形式表现，那么后代耳聋的概率为50%；如果双亲的耳聋均已先行咋和形式表现，则后代出现耳聋的概率为75%。以上耳聋遗传无性别差异，而伴随遗传性聋特点是在一个家庭中，耳聋患者有明显的性别差异。

2）解刨学特点。解刨学特点根据解剖特征分成四类：Michel型、Mondi-ni型、Scheeibe型和Alexander型。

3）发病年龄。并不是所有的遗传性聋均在出生时即发生耳聋，其中一部分在儿童期甚至成人才出现耳聋，因此给诊断带来困难。

4）听力学特点。先天性感音神经性聋常呈现重度听力损害，多为双侧非进行性，迟发性的可为轻至重度，可累及低、中、高或全频；听力曲线一般无明显特点，可为下降型、平坦型、盆状型、上升型等。

大多数出生时有感音神经性耳聋的患者，不论是否与基因有关多不伴有综合症或其他系统的异常。但有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统的异常，形成了有特征的临床综合症。

5）染色体异常。染色体异常除造成听力障碍外，多数还伴有脑部、心血管、神经系统骨骼、肾脏等多器官畸形先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋，多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。

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目录

病因

临床表现

检查

诊断

治疗

先天性耳聋

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先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋，多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。

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病因

1遗传性因素

父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但可以通过手术矫正，恢复听力。

2药物中毒

孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。

3疾病损害

父母一方若患有性病，如淋病、梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。

4分娩过程

母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。

临床表现

先天性耳聋表现为出生时或出生后不久，就已存在的听力障碍。

检查

全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。

诊断

根据病因、临床表现及听力等检查即可做出诊断。

治疗

1治疗原则

（1）恢复或部分恢复已丧失的听力。 （2）尽量保存并利用残余的听力。

2药物治疗

目前多在排除或治疗原发疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物、能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

3助听器

一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35～80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点，例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。

4耳蜗植入器

耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。

5听觉和言语训练

前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面的能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。如果家属与教员能密切配合，持之以恒，一定能达到聋而不哑的目的。

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先天性聋哑是指自出生起即有严重听力障碍，导致语言能力丧失的人。随着相关政策出台，在有一定医疗条件的医院，均可为新生儿进行听力筛查；若新生儿初次听力筛查没通过，则要在后来进行复筛，早诊断很重要。

先天性聋的原因有很多，如：家族遗传，近亲婚配，妊娠期用药，早产难产合并综合症，发育畸型等，有些是不明原因的致聋。

对于先天性聋的孩子，要做到“三早”：早期诊断，早期配戴助听器，早期进行听力语言训练。助听器是改善听力下降者的有效康复工具，是聋儿听觉言语康复的前提条件。

后天性聋哑是指出生后其听力正常或基本正常，但在没有觉会说话前因种种原因导致听力丧失，未能学会语言；或虽已学会语言，但因严重听力损失以致语言渐被遗忘者。一般来说，在7-8岁以前丧失听力者，患儿容易将学到的语言逐渐遗忘而成聋哑。如果严重的听力下降发生在较大的儿童，则患儿多能保持部分语言能力，多易出现：会说话，但发音不准。

后天性聋的原因有很多，主要有几种：药物中毒性聋，后天性遗传性聋，头颅外伤，病毒感染，中耳炎，梅尼埃等。当发生听力下降后，尽早选配助听器，可有效保持语言能力，维持生活质量，过上普通的生活。当听力严重下降后，不予干预，不配戴助听器，长久下来，可能会发生“因聋而哑”