系统性红斑狼疮性肾炎简称狼疮性肾炎（LN），是一种包括肾脏在内的多个脏器受累的炎症性自身免疫性疾病。临床上以发热、关节痛、皮疹及肾脏损害症状为主要表现。我国系统性红斑狼疮（SLE）发病率约为70例/10万人。中医学文献中无狼疮性肾炎的病名记载。根据LN主要临床特征，可隶发球中医发热、红蝴蝶、日晒疮、水肿、虚劳、悬饮等范畴。LN在临床上病情复杂多变，治疗上较为棘手。近年来我们在肾病临床上总结出一套中西医结合治疗狼疮性肾炎的方法，其主要内容有以下几个方面。

1、辨识动静，重用清解：动即狼疮性肾炎的急性活动期，静为狼疮性肾炎的休止期或亚急性轻度活动期。在狼疮性肾炎的活动期，其临床的显著特点为热毒炽盛。热毒可从肌表内陷深入，始在卫分，旋即进入气分，继而内窜入营，甚则深入血分。亦可由药食之毒，从内而发，初起即见气分热盛或气营两燔的临床表现，由于热毒致病传变最速，故病程中常见气分热盛和气营两燔证候，尤以气营两燔证最为多见，而极少见卫分证候，多数病例初发即表现为气营两燔，甚至出现热毒深入血分的危重证候。对此，我们强调重用清热解毒之剂以清气分热毒，并力倡不论有无营分证候，皆应伍以透热凉营之品，以气营两消，迅速截断扭转病势。临床上我们发现：狼疮性肾炎之病机特点为本虚标实，其活动期虽以标实为重，但阴虚之本早寓其中，其阴虚质燥，虚火内炽，营血久受煎熬，则气热一至，即翕然而起，迅成气营两燔，热毒燎原之势，故虽营分表现未著，亦当先安其未受邪之地。在方药的选择上，最适用清瘟败毒饮，该方集白虎汤、犀解地黄汤和黄连解毒汤之清气、凉营、解毒于一方，与我们治疗活动期狼疮性肾炎的原则极为合拍。当急性活动期已经控制，进入亚急性轻度活动期或休止期，则标实之热毒渐逝，而本虚之证较为突出，由于体质之阴虚质燥，复因热毒伤津灼液导致阴虚加重，或壮火食气，而出现气阴两虚的证候，治当以滋阴养液或益气养阴为主，但清热解毒仍不可废，恐炉烟虽熄，灰中有火，故当辅以清解之剂，以防死灰复燃，出现病情反复。

2、活血化瘀，贯穿始终;狼疮性肾炎不论是在急性活动期还是亚急性活动期或休止期,瘀血始终是贯穿于病变不同阶段的重要病机之一在急性活动期常因热毒炽盛,迫血妄行,血溢脉外而导致皮肤瘀斑可瘀点;亦可因热毒壅滞血脉,灼伤营服以致血粘而浓,运行不畅导致血脉瘀阻病程进入亚急性轻度活动期或休止期,则热毒渐逝,而以阴虚或气阴两虚为病机的主要方面,也可因阴虚脉道不充,血少脉涩;或气虚帅血无力,血行迟缓以致血脉瘀滞现代医学大量的临床和实验研究证明,免疫反应是产生狼疮性肾炎的关键由于原位免疫复合物或循环免疫复合物在肾小球滞留沉积,进而补体系统被激活,使肾小球内产生炎症及凝血过程,导致肾小球毛血管内微血栓形成及纤维蛋白沉积并可致肾小球固有细胞增生,基质增多,中性白细胞和单核细胞在肾小球浸润,使毛细血管壁狭窄甚至闭塞,在整个病变过程中产生“瘀血”的病理。因此，叶教授在狼疮性肾炎的治疗过程中，以活血货票瘀法作为贯穿疾病始终的治疗法则。并体现在中医不同证型的辩证治疗之中。我们强调不论各型的治法如何确立，均应伍以活血化瘀法。临床上除选用桃仁、红花、丹参、赤芍、益母草和用芎等药外，更喜用地龙、僵蚕等虫类药物，以其功擅入络搜剔，不公能通利十二经脉，亦能疏通络脉之瘀滞，对改善肾小球毛细管病变极具效力。

4、 中西结合，互资其长；临床上我们习用中西结合的方法治疗狼疮性肾炎。对于急性活动期和亚急性活动期的狼疮性肾炎，常以激素标准疗程治疗，并按照激素治疗阶段的不同，辩证地配合中药治疗，以强化激素的疗效，减轻激素的毒副作用，从而发挥了中药增效减毒的双重作用。对狼疮性肾炎表现为慢性肾炎型或肾病综合征型者，常在激素标准疗程的基础上，配合环磷酰胺冲击疗法；对肾功能短期化呈急进性肾炎型者，首始采用甲基强的松冲击疗法（方案参阅急进性肾炎章），继以激素标准疗程加环磷酰胺冲击治疗。并配合服用或经肠道灌注中药通腑降浊类药物如酒军、芒硝等，藉肠排泄体内潴留之溺毒，改善机体的内环境。对经上述诸法治疗病情缓解,狼疮基本不活动的患者,重社用中药调节机体的气血阴阳以善其后如狼疮之热毒羁留日久和激素、环磷酰胺之药毒伤阴耗气，常易致病后气阴两亏，在撤减激素的同时，给病人服以参芪地黄汤以益气养阴。对环磷酰胺冲击治疗时出现外周血白细胞减少，机体免疫功能下降的患者，常用阿胶、鹿角胶、冬虫夏草合玉屏风散以温肾益精，补气固表，俾气足精旺，骨强髓充，以利于白细胞的再生和机体免疫功能的改善。对狼疮性肾炎合并其它脏器损害者，除给予西医常规治疗外，并配合中医辩证治疗，如对狼疮性心肌炎的患者，给予丹参生脉饮（丹参、人参、麦冬、五味子等）以益气养阴，活血通脉；对狼疮所导致肝损害的患者，给与滋水清肝饮加减（六味地黄丸加当归、白芍、酸枣仁、山栀子、柴胡、茵陈、琥仗等）以滋阴养血，清肝泄热。通过中西医疗法的优势互补，极大地提高了狼疮性肾炎的临床疗效，减轻了两药的毒副作用，具有极强的临床实用价值。

红斑狼疮，简称系统性红斑狼疮，是一种慢性系统性自身免疫性疾病，是风湿免疫性疾病中的常见病。主要见于育龄女性患者，体内可存在大量自身抗体，这可以导致全身多系统和多器官参与的表现。在病程中可以出现各种皮疹，但这种疾病不是常见的皮肤病，也没有传染性，而是一种免疫性疾病，需要糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺，羟氯喹，霉酚酸酯等用于治疗的药物。

据我了解到的最新消息里面，所谓的红斑狼疮实际上是一种全身性疾病，其中热毒侵入人体器官，对人体器官造成严重损害，因为热毒可以通过血液和静脉到达人体的每个地方，因此对人体的损害是系统性的。现代医学将红斑狼疮归类为免疫系统疾病和结缔组织病并不全面，这只是对红斑狼疮损害人体的部分外观的描述。

皮肤病，病原体为结核分枝杆菌，多发生于面部。症状是皮肤上出现暗红色结节，逐渐增多，形成溃疡，黄棕色痂，经常形成疤痕。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮 （SLE） 和盘状红斑狼疮 （DLE）。亚急性皮肤红斑狼疮 （SCLE） 是盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

说到红斑狼疮，很多人都知道它是一种自身免疫性疾病，但是如果你问红斑狼疮这个词的来源，恐怕不是每个人都能说清楚。在众多的中医书籍中，从末尾可以看到类似的名字，但关于红斑狼疮的症状只有一些分散的描述，它于 19世纪左右出现在西医杂志上。

最后，关于以上狼疮是什么，狼疮他是怎么引起的的这些问题，那么今天就分析到这里。

　　红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（ SLE ）和盘状红斑狼疮（ DLE ）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 （ SCLE ），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

　　提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从末见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状

　　狼疮(Lupus)一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富

　　编辑本段红斑狼疮分类

　　盘状红斑狼疮

　　主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮

　　肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

　　深部红斑狼疮

　　又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

　　系统性红斑狼疮

　　红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身 红斑狼疮

　　免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。

　　编辑本段病理现象

　　发热

　　红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多 红斑狼疮

　　数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。 发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。

　　红斑皮疹

　　80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红 红斑狼疮

　　斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。 点状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。 皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。 光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

　　粘膜溃疡和脱发

　　约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。 红斑狼疮

　　红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。 脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。 红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。 一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。

　　关节疼痛

　　有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。 X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。

　　血液细胞减少

　　由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。 贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

　　心脏损害

　　约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占3415%。

　　肺损害

　　SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。 胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

　　狼疮性肾炎

　　从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

　　脑损害

　　SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。 脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。 颅内严重出血，脑疝可导致死亡。

　　淋巴网状系统

　　约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。 红斑狼疮

　　许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。 约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—15倍，极少数病人有巨脾症。

　　月经不调

　　月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

　　雷诺现象

　　雷诺现象（Raynaud's phenomenon, Rp）是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指（趾）端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90％以上的硬皮病及混合性结缔组织病、 20％～60％的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见，Rp作为一个临床表现对结缔组织病（包括红斑狼疮）的诊断，特别是早期诊断具有重要意义。

　　血管炎

　　双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。 双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。 腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿，上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。 指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

　　消化道损害

　　常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。 狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

　　眼部病变

　　约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。

　　传染性

　　红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只 红斑狼疮

　　有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生：红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明。人们从 临床研究上发现，只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等有关。是上述这些因素可能还有很多未知因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体各种细菌、病毒、真菌、螺旋体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时，根本不必有被红斑狼疮传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。

　　编辑本段病因病理

　　病理特征

　　红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异，变化较大。常见的有如下几种： (1) 血管病变 表现为小血管（小动脉或微动脉）的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。 红斑狼疮

　　(2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。 (3) 肾脏病变 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。 (4) 心脏的改变 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran － Sacks 心内膜炎。 (5) 其他 在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积，有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见，肺毛细血管亦有线圈样病变。

　　红斑狼疮的病因

　　红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感 染、内分泌及环境等因素有关： (1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些 环境中的诱发条件，就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家 族史的发生率可高达 5% ～ 12% ，同卵孪生中发病率高达 69% ，而异卵孪生与同家族群相 差不大。 (2) 感染因素 在 SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体增高， SLE 动物模型 NZB/NZW 小鼠组织中可分离出 C 型病毒（慢病毒），并在肾小球内可测得 C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关，但在病人中未得到证实。 (3) 内分泌因素 红斑狼疮多发于育龄妇女，在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常 发生红斑狼疮，在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情较雄性重，用雄激素治疗可使病情缓解，而用雌激素治疗可使病情恶化， 提示雌激素在发病中有影响。 (4) 环境因素 环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素，包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射，化 学因素如药物，有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。 (5) 其他 在日常生活中，如饮食不当，吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等， 住进新装修的房屋，染发等都可以诱发红斑狼疮。

　　编辑本段临床诊断

　　1．蝶形红斑或盘状红斑 ：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤 红斑狼疮

　　萎缩 2．光敏感：日光照射引起皮肤过敏 3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液 5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液； 心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液 6．癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱 所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致 7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>05g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。 8．白细胞少于4x10’／L或血小板少于100 x10’／L或溶血性贫血 9．荧光抗核抗体阳性 10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11．抗Sm抗体阳性 12．O降低 13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。 在1985年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准，并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过，该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，已被普遍应用，并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。

　　编辑本段红斑狼疮并发症

　　1急性狼疮肺炎，并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。 2狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎，可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠，重时还可有肠段坏死。[1]

　　编辑本段治疗

　　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

　　西医治疗

　　（一）非甾体类抗炎药 ：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。 （二）抗疟药 ：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。 （三）糖皮质激素 ：是治疗该病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。 用法有两种，一是小剂量，如05mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。 （四）免疫抑制剂 ：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺15-25mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。 （五）其他药物 ：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。 （六）血浆交换疗法 ：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

1西医药治疗

病人以卧床休息为主，病情稳定者可适当活动，但应注意劳逸结合，积极治疗感染，避光以及积极治疗并发症等。

〈1〉早期轻型患者或非典型患者可用中药或非激素类抗炎剂治疗。

〈2〉肾上腺皮激素治疗。

典型SLE伴狼疮性肾炎者，应以强的松或强的松龙为首选药物，目前推荐小剂量长疗程方案，强的松〈20mg/日，清晨顿服，出现疗效后可逐渐减量，每2～4周25～5mg/日，直至1～10mg/日，长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者，需同时用环磷酰胺(CTX)治疗。

〈3〉免疫抑制剂：CTX能抑制T及B淋巴细胞。用于中枢神经狼疮、狼疮肾炎及严重溶血者激素的辅助剂。剂量2～3mg/kg，静注，或50～100mg/日，口服。

〈4〉免疫调节剂：转移因子，左旋咪唑等，但疗效目前尚不确切。

2中医药治疗

〈1〉阴虚内热：症见长期低热，手足心热，面色潮红而有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷饮，目赤齿衄，关节肿痛，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。相当于SLE慢性活动期。

治法：养阴清热。

方药：生地30克、生石膏(先煎)30克、麦冬12克、玄参12克、黄岑15克、生苡仁30克、知母12克、忍冬藤30克、虎杖30克、川牛膝12克、生甘草3克。

注：服激素的病人常见苔白腻厚，只要胃纳正常，不能以湿重辨证，应舍苔从症。

〈2〉气营热盛：症见高热，满面红赤，红斑红疹，咽干，口渴喜冷饮，尿赤而少，关节疼痛，舌红苔黄，脉滑数或洪数。相当于SLE急性发作期。

治法：清热泻火。

方药：生石膏30克、寒水石30克、滑石30克、生地30克、玄参12克、银花12克、知母12克、黄芩15克、苡仁30克、丹皮15克、赤芍10克、人中黄10克。

〈3〉热郁饮积：舌红苔厚腻，脉滑数。相当于SLE引起心脏损害，表现为心包炎、心肌炎及胸膜炎等。

治法：清热蠲饮。

方药：葶苈子30克、桑白皮30克、知母12克、生地30克、沙参15克、黄芩12克、生苡仁30克、猪苓12克、茯苓12克、郁金10克、杏仁12克、枳壳12克、甘草6克。

〈4〉瘀热痹阻：手足瘀点累累，斑疹斑块暗红，两手白紫相继，两腿青斑如网，脱发，口糜，口疮，鼻衄，肌衄，关节肿痛，小便短赤，有蛋白尿，却无水肿，舌苔薄舌红，舌光红刺或有瘀斑，脉细弦、涩数。本证相当于SLE慢性活动期手足血管炎并有狼疮肾炎。

治法：清热凉血，活血散瘀。

方药：生地30克、知母12克、黄芩15克、红藤30克、丹参30克、川芎10克、落得打30克、六月雪30克、接骨木30克、川牛膝10克、甘草6克。