蚕豆病的治疗方案?(遗传性溶血病)
你好!首先祝你早日恢复健康!以下我来给你谈谈关于“蚕豆病”的问题。
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。
我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为02--448%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
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2)诊治原则
G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。
输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
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4)健康处方
1 禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2 禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3 禁止使用的药物
如乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。
4 慎用的药物
如扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。
5 感染性诱因
有病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
6 本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。
7 凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!!
爱心提示:以上介绍用(方)药,请务必咨询当地正规(中医)医院,结合自身生理特点和不同的病理变化,辨证选择使用。
以上回答如果满意,请不要辜负我的一片好意,及时采纳为答案。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。疾病机理 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 蚕豆后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 G-6-PD这几个英文字母其实是文字的简称,每个医院的写法都不太一样。前者要通过后者来检查。
详细来说: 医学上,能引起溶血性贫血的病因有很多,红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症就是其中的一种,要检查是否缺乏化验室最常用的方法就是高铁血红蛋白还原实验。
正常参考值:高铁血红蛋白还原率>075。
如果检查结果低于这个标准值,证明你患有G-6-PD缺乏症。其实它对人体寿命倒没多大影响,你记得注意用药就行了。
回复:首先了解一下什么是遗传病,所谓遗传病是指由遗传物质发生改变而引起的或者是由致病基因所控制的疾病。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。如先天愚型、多指(趾)、先天性聋哑、血友病等,这些遗传病完全由遗传因素决定发病,并且出生一定时间后才发病,有时要经过几年、十几年甚至几十年后才能出现明显症状。蚕豆病是由于缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起的,蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上。儿子接受父亲的Y染色体和母亲的一条X染色体,如果母亲是致病基因的携带者,即母亲的一条X染色体正常,另一条X染色体有致病基因,那么母亲正常,而儿子则有可能患病。女儿接受父亲和母亲各一条X染色体,只要父亲正常,她就有一条正常的X染色体,是不会患病的。所以男的患病较多。为这事没必要吵,因为是不完全显性遗传,很难凭推断那个致病基因来自父母哪一方,一定要弄清楚,除非做基因检测。这就没必要了,关键在于预防蚕豆病的发病,孩子健康、家庭和睦是最重要的。
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病有这个病的人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,所以叫做蚕豆病些症目前没有办法治愈 ,G6PD缺乏症(蚕豆病)患者需注意以下方面:
1禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地
2禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫
3禁止使用的药物
乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等
4慎用的药物
扑热息痛,非拉西丁,阿斯匹林,氨基比林,安替比林,安坦,维生素 C,维生素K,氯霉素,链霉素,异烟肼,磺胺嘧啶,磺胺胍,磺胺异恶唑,氯喹,秋水仙碱,苯海拉明,左旋多巴,苯妥英钠,普鲁卡因酰胺,乙胺嘧啶,奎尼丁,奎宁,SM,TMP,优降糖等
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。
对蚕豆的诊断和防治
进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触
不是。蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄
蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多3岁以下患者占70%,男性患者占90%成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史本病常发生于初夏蚕豆成熟季节绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病本病因南北各地气候不同而发病有迟有早
意见建议:
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄
蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多3岁以下患者占70%,男性患者占90%成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史本病常发生于初夏蚕豆成熟季节绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病本病因南北各地气候不同而发病有迟有早
蚕豆病的治疗方案?(遗传性溶血病)
本文2023-11-04 15:29:55发表“古籍资讯”栏目。
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