问题分析：

你好!恶性骨肿瘤也有人称为“骨癌”，一般而言，恶性骨肿瘤又可分为原发性骨肿瘤，继发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤三种。原发性骨肿瘤指由局部组织长出的恶性瘤，原发恶性骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为多见

意见建议：

抽烟是肯定对身体有害无益的，而且烟草经过燃烧后产生致癌物质，所以对你病情是不利的，养成好的生活习惯是维护健康的必要，同时结合积极的治疗来促进疾病的恢复。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 成骨不全的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 病因 11 发病机制 12 成骨不全的症状 13 成骨不全的临床表现 131 症状和体征 132 分类 1321 根据病情轻重分型 1322 根据遗传方式及临床表现（Sillence）分型 14 成骨不全的并发症 15 实验室检查 16 辅助检查 161 X线表现 162 超声检查 17 诊断 18 鉴别诊断 181 迟发性幼年骨质疏松 182 骨软化和佝偻病 183 维生素C缺乏缺乏症 184 骨肉瘤 185 关节活动过度综合征 19 成骨不全的治疗 191 药物 192 细胞置换 193 手术 194 康复 195 治疗展望 20 预后 21 成骨不全的预防 22 相关药品 23 相关检查 24 参考资料 附： 1 治疗成骨不全的方剂 2 成骨不全相关药物 3 古籍中的成骨不全 1 拼音

chéng gǔ bú quán

2 英文参考

osteogenesis imperfecta [中医药学名词审定委员会中医药学名词（2004）]

3 概述

成骨不全（osteogenesis imperfecta[1]）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病[1]。即一种临床罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病，具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。又称脆骨病（Fragililis ossium）、原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）、脆骨蓝巩膜耳聋综合征。

4 疾病名称

成骨不全

5 英文名称

osteogenesis imperfecta

6 成骨不全的别名

脆骨病；脆骨蓝巩膜耳聋综合征；dysostosis；osteopsathyrosis

7 分类

骨科 > 先天性发育性及遗传性疾病 > 骨发育不良

内分泌科 > 甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病

8 ICD号

Q780

9 流行病学

成骨不全的发生率在出生时为218/10万，在人群中的发病率约为16/100万，如包括受累亲属则为34/100万。但部分患者由于症状较轻而易被忽视，故其确切发病率很难统计。没有明显的种族关系，女性较多。

10 病因

因先天性遗传基因的异常，而使构成身体结缔组织很重要的基质胶原纤维形成异常。胶原纤维依其结构的不同，在人体不同的结缔组织有不同的形式，其中构成骨骼主要的胶原纤维为第一型。这些由基因变异而产生的第一型胶原纤维异常可分成两类。正常的第一型胶原纤维总量减少，胶原纤维的合成异常。这些异常的结构造成构成骨骼系统的第一型胶原纤维强度不足致使骨骼的正常强度降低，进而使骨骼在承受外力时因强度不足而造成骨折，而相对的肌肉也常因无法有正常适度的运用而造成相对的萎缩。临床上可表现为疼痛性骨折、骨质减少、进展性骨变形以及生长迟缓等。治疗成骨不全症的传统方法有药物和外科，近年来有人使用双磷化合物，短时间（2年左右）可降低骨折频率并改变骨质密度，但仍须长期观察评估。

除少数病例外，成骨不全都是形成Ⅰ型胶原的两条链之一发生突变而引起的正染色体显性遗传疾病。21链（编码于第17号染色体）的两个复制链和22链（编码于第7号染色体）的一个复制链，构成了一个长约1000个氨基酸且带有甘氨酸XY的重复，三联体的三螺旋构型。三个三螺旋结构互相缠绕形成一个超螺旋构型。Ⅰ型胶原是骨和结缔组织的主要结构蛋白。少数先天性成骨不全系正染色体隐性遗传。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。

11 发病机制

广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。

在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生堿性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。组织学的改变是松质骨和皮质骨内的骨小梁变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨细胞，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。

12 成骨不全的症状

其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等，其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。严重成骨不全者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的并发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。

13 成骨不全的临床表现 131 症状和体征

先天性成骨不全，最严重的是死胎，或只能存活一个很短的时期，可以在母胎内或在围生期发生多发性骨折。肢体短而畸形。颅骨好似一个膜形袋。这种新生儿都因颅内出血而死亡。

婴儿型成骨不全：病情略轻些，但仍很严重。出生时就能发现有骨折。颅骨骨化较好。患儿能存活1～2年。骨极脆弱，轻伤可引起骨折。头颅大而圆，多伴有脑积水。

迟发性成骨不全：又称为青少年型。出生时可能正常，只是在儿童期容易因轻伤而发生骨折。可分重型和轻型，前者在婴儿期就有骨折，后者发生骨折较迟。最轻的只表现为蓝色巩膜，没有骨折。在这组病例中，最主要的主诉是开始行走的年龄较迟。一般很少来就医，只有在骨折后才来就诊。

患者一般有以下一些特征：

（1）体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现，易发生肌肉牵拉，也会引起骨折。患者受到轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形，使肢体外形丧失。

（2）头畸形：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起，枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡，面部呈三角形，耳朵向外向下变位，使头颅形成“军盔”状。严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。

（3）蓝巩膜：约占90%以上。虽不是所有患者都有蓝色巩膜，但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明，使眼内的色素透出来，颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环，犹如土星光环，故称为“土星（Saturn）环”。患者往往出现远视，但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊，称为青少年环（arcus juvenilis）。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

（4）结缔组织松弛：由于韧带和关节松弛，关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄，常出现皮下出血。Rumpel Leede试验阳性，表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差，形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛，可导致髌骨复发性脱位，致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折，造成脊柱后凸和侧凸。

（5）牙齿变化：牙的釉质基本正常，但牙本质缺乏。前者起源于外皮质，故受影响不大；后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累，容易折断，龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早，故也最容易受累。

（6）耳聋：多见于年龄较大的儿童，常到11～40岁出现，约占25%，不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍，也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖，待钙化后，颞骨的巖部也发生硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。耳鸣和眩晕也时有所见。

（7）肌肉薄弱。

（8）侏儒。这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

（9）皮肤疤痕宽度增加，这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

132 分类

关于成骨不全，目前有许多分类方法：根据第1次发生骨折的时间早晚，分为先天型及迟发型；根据病情轻重分为3型；Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广泛。

1321 （1）根据病情轻重分型

①胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。

②婴儿型：较少见，出生后可有骨折，以后较轻微的外伤，甚至无外伤都可造成多发性骨折，女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见。

③少年型（迟发型）：病情最轻，出生时可以没有骨折，儿童期容易发生骨折，到青春期后有自动改善的趋势，20岁前后可因耳硬化造成耳聋。

1322 （2）根据遗传方式及临床表现（Sillence）分型

Ⅰ型：常染色体显性遗传，临床特点是骨质脆弱，生后骨折，蓝巩膜。其中又以牙齿正常为A型，成牙不全为B型。

Ⅱ型：常染色体隐性遗传，可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩膜、股骨畸形和串珠肋。

Ⅲ型：常染色体隐性遗传，出生时有骨折，因多次骨折骨骼畸形进行性加重，巩膜和听力正常。

Ⅳ型：常染色体显性遗传，巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱。

14 成骨不全的并发症

先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎，迟发型成骨不全可反复引起骨折，常成角畸形、形成假关节等。可发生外翻足、扁平足。习惯性关节脱位也较常见，可有成牙不全，进行性耳聋等。

15 实验室检查

患者血钙、磷和ALP一般正常，少数病人ALP也可增高，尿羟脯氨酸增高，部分伴氨基酸尿和黏多糖尿。有2/3的患者血清T4升高。由于甲状腺素增高，白细胞氧化代谢亢进有血小板聚集障碍。

16 辅助检查 161 X线表现

（1）关节：主要有以下4种改变：①部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；②骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大；③部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致；④假性假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。

（2）骨骼：早发型与晚发型成骨不全的骨损害表现有所不同。早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形；晚发型者有明显骨质疏松、多发骨折，长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变。长骨皮质缺损毛糙。肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一，手指呈花生样改变。牙槽板吸收。脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长。颅骨菲薄，缝骨存在，前后凸出，枕部下垂。四肢长骨的干骺端有多数横行致密线，干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。MRI和CT检查可发现迟发性成骨不全（osteogenesis imperfecta）病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤。

162 超声检查

超声检查胎儿的骨骼系统可早期发现先天性骨发育障碍性疾病。Garjian等的经验显示，三维超声可得到立体解剖定位，故优于二维超声检查，前者更易发现头、面部和肋骨的畸形。

17 诊断

4项主要诊断标准是：

1骨质疏松和骨的脆性增加。

2蓝巩膜。

3牙质形成不全（dentinogenesis imperfecta）。

4早熟性耳硬化（premature otoclerosis）。

上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。

18 鉴别诊断

有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。

181 迟发性幼年骨质疏松

普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与成骨不全相似；但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。

Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重骨质疏松症均应想到Ⅰ型OI可能。

182 骨软化和佝偻病

无骨脆易折，无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女，有骨痛，血清钙、磷均降低。

183 维生素C缺乏缺乏症

病人亦有骨质疏松，但皮下、肌间、骨外膜可有出血点，可有剧痛并可出现假性瘫痪，骨折愈合后可出现钙化。

184 骨肉瘤

成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有血沉和血ALP升高，必要时可行骨活检鉴别。

185 关节活动过度综合征

关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征、Morquio）综合征、EhlersDanlos综合征、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。此外，特殊类型的OI可表现为ColeCarpenter综合征，或青少年型骨质疏松、EhlersDanlos综合征、OI合并原发性甲旁亢、OI合并牙质生成不全（dentinogenesis imperfecta，DI）、OI样综合征，应注意鉴别。

19 成骨不全的治疗

成骨不全目前尚无有效治疗方法，主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的并发症。

191 药物

主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等，但效果均不肯定。最近文献中报道采用生长激素及二磷酸盐治疗成骨不全也取得一定疗效，前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成，后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植，以期增加身长和骨密度。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。

生长激素：生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加（男性更明显），有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加（骨龄无变化）、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿（1～4岁）存在生长停滞期。应用01～05U/（kg•d）的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道，首批20例患儿的中期治疗结果满意。

二膦酸盐  Plotkin等使用二膦酸盐（如帕米膦酸二二钠，pamidronate）注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为124mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从65±21降至30±21，骨折率下降。

192 细胞置换

是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。

193 手术

对于骨折患者，可行夹板、石膏、支具等固定，固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长，以防止失用性骨质疏松。尚有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形（将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。），术后很少发生骨不连。其中BaileyDubow及RushSheffidd髓内钉还可随长骨生长而相应延伸。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。目前，对于截骨同时是否植骨仍有争论，不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。

对失听患者，可做镫骨切除。可用支架保护。

50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形，患者在幼年时即可发生脊柱畸形，而支具治疗非但不能阻止畸形的发展，还常会造成肋骨骨折。因此，手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松，矫形手术技术难度很大，因此原位融合往往成为手术者惟一的选择。

存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害，严重者可有脑干受压症状，多于早期死亡。手术治疗危险性极大。

194 康复

（1）许多OI患儿伴有长骨矢面和（或）冠面弯曲：如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大；当弯曲超过40°可能需要手术干预。

（2）OI患儿出现背痛：常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和（或）脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物（如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等）及外用霜剂（如吲哚美辛、优迈霜等）。③中药如三七、红花加乳香、没药泡酒外揉亦有一定疗效。

195 治疗展望

OI的治疗希望在于使用成骨性干细胞和生物材料作矫形修复。重组的人骨形成蛋白2（rhBMP2）已试用治疗OI模型动物。Ⅰ、Ⅳ型OI患者可长期存活，而Ⅱ、Ⅲ型患者的主要死亡原因是心衰、呼吸道并发症或神经损害、颅内出血及意外创伤等。

20 预后

畸形轻者预后较好，年龄越小，预后越差。及至成年，由于过去曾发生多次骨折，下地活动受限，造成严重残废。

21 成骨不全的预防

参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。

22 相关药品

胶原、氧、降钙素

23 相关检查

甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

24

肿瘤科规培手记

在这里，有人求生，有人寻死。

我刚刚打死了一只蚊子，这个下意识的动作每天都在这世界被千百遍的重复，有时会留下一滩红色，有时蚊子会侥幸逃脱，当我充满厌恶的把蚊子的尸体用纸巾抹去时，我想到，这只蚊子所经历的一切都不复存在，包括出于本能的繁殖与交配，令人厌烦的嗡嗡响声，被点燃的蚊香，杀虫剂刺鼻的味道，对于蚊子而言，都已无意义。

时间是没有情绪的，人不一样，在这一点上似乎并不平等，人间的生离死别，悲痛欲绝，歇斯底里，都不会让时间停下哪怕一分一秒，而时间，却常常会将这些情绪慢慢抚平。

进入临床规培，第一个科室就是肿瘤科，虽然仅仅只过去两个月，却让我内心久久不能平静，何为病？何为医？何为人？何为痛？在这短短的两个月时间我不断地问自己，却始终没有答案。

(一)珠江之夜

这一晚，珠江夜游的售票处依旧人山人海，在那一艘艘船上，充满着欢声笑语，人们站在甲板上，看着珠江的夜景，顺着人们手指的方向，可以看到那变幻莫测的小蛮腰，不眠的海印桥，这里似乎只应有欢乐，任何负面情绪都与这景色违和，我也曾是其中一员，享受过这珠江之夜的欢愉。

就在我入科的前一晚，患者A纵身一跃，跳进了这冰冷的江水。

监控画面显示，她趁陪人睡着，避开所有护士的视线，下电梯，出医院，坐上了一辆出租车，司机没有注意到，这个乘客裹着衣服，插着胃管，这趟短暂的出行看上去没有什么不同，司机奔向下一个乘车点，路边的灯也依旧明亮。

只不过这次A到了目的地，却再也没有下一个出发点了。

那一晚的珠江肯定依旧充满欢声笑语，我不知，也不敢想A在最后一刻看到了什么，是这座城市闪烁的光，是数十载光阴的碎片，还是无边的黑暗，我想到我某一次洗澡的时候，没有热水我却不知，冰冷的水触碰到我身体的那一刻，我立刻尖叫并闪躲，我看着这冰冷的江水，不知在这里又存在过怎样的呐喊。

“干杯！”我看见游客举起酒杯，满心欢喜

(二)落叶无声

入科的第一天，上午患者B刚在肾病科做完透析，要从运输床挪到病房的床上，我搭了一把手，阿叔是那么的瘦，那是真正的皮包骨，我看到阿叔意识还是很清醒，还能听到阿叔的抱怨，抱怨家属不记得他已经吃过某一个药物，抱怨家属摇床时速度太快，可过了个把小时我再去看，就看见家属一次又一次的把吸氧面罩给阿叔套上，阿叔一次又一次的摘下去，我当时还以为是吸氧面罩太紧了，勒的阿叔不舒服，考虑家属在旁边帮忙，我也没再说什么，等到晚上下班时，阿叔也不再一次又一次的摘面罩了，眼睛半闭半睁，十分平静。

等我第二天来上班时，路过阿叔的床位，发现那里空空荡荡，我想阿叔是不是做什么检查去了，师姐和我说，人走了。

这就是生命的逝去吗？并不像我想象的那样掷地有声，相反，就如同我上班路上看到的那一片片落叶，它落地的一瞬，确有声音，可我听不到，这世界的绝大多数人都听不到，这一刻，我发现我一直在拿着一个放大镜来观察死亡，以至于想到这个词语就会心生不快，会恐惧，会无助，在敲下这些文字的时候也是一样，这并不会因为我读了多少年医科大学而改变，但我总想着我应该打碎这个放大镜，去看一看这个人们避而不谈的东西究竟是什么，也许随着时间的推移，随着我临床工作的深入，随着我目送一个又一个患者的离去，我会发现，死亡也许正如我手边的这碗清茶，是我生命中的一部分，她看着我向她一步步走来，没有欢喜也没有忧愁，而我也应如此待她。

(三)温度在指尖溜走

这是普通的一天，上午十点钟收进来一位阿婆，师姐让我去做一个心电图，阿婆看着我说，能不能先不做奥，我有点累。经过一番劝说做了心电图后，并无异常，阿婆就像大多数肿瘤患者一样，虚弱，瘦小，到了中午，接报了危急值，CK-MB 3000多，立即复测心电图发现ST段有抬高，家属拒绝一切有创抢救及转ICU，下午三点阿婆开始点头呼吸，呼之难应，等到我五点半下班时，被师姐叫住，这也是我第一次在真人身上做胸外按压。

我在做胸外按压的时候，看着阿婆半睁着眼睛，看着护士推着多巴胺和尼可刹米，看着那毫无波动的心电图，想到的都是阿婆上午和我说能不能先不做心电图时的面容，那时的阿婆只不过看上去有些虚弱，但意识却是清醒，不到半天的时间，准确的说是不到八个小时，八个小时，是三部**的长度，是从广州到北京高铁的时间，是人们每日的睡眠时间，我感觉到温度的逝去，我恐慌，强装镇定，有点小期待，转眼又消失，在某个间隙，回头我看见阿叔的眼神，并无意想之中的悲伤，那眸里空空如也，空空如也。

人，这么容易就没了啊，不是简单地没了钱财或名声，是什么都没有了啊。

回去的路上，有晚霞，我想起顾城的一句话“花开如火，也如寂寞”，那花谢呢？是否正如这晚霞，绚烂过后是寂寥。

(四)夜班

国庆节，是我的第一个夜班，医生办公室只有我和师姐，无论多忙，升国旗的时候和师姐还是条件反射般的站了起来，屏幕里是振奋人心的节奏和鼓点，屏幕外是时断时续的呻吟，无论我多忐忑，夜幕还是会降临，师姐给了我值班房的钥匙，看出我的紧张，安慰我说，没关系，小事你可以处理，大事姑娘们（护士）会直接叫我的，可我还是几张凳子一拼，睁着眼睛看着天花板，心砰砰的跳，凌晨一点，电话响了，护士说，13A床肚子胀，你去看一看吧。

夜晚的走廊是那么长，心跳声、脚步声、鼾声混杂在一起，推着我向前，定了定神，推开门，我看见阿叔的床头灯昏暗的亮着，阿叔肝癌晚期，大量腹水，肚子很大，四肢却像竹竿一样纤细，阿叔看见我来，举起那纤细的手，招呼我过去，昏暗的灯光，纤细的手一下又一下的摆动，我呆呆的走到阿叔身边，阿叔摸了摸肚子，借着昏暗的灯光，曲张的腹壁静脉如同鬼魅伏在阿叔的肚子上，阿叔看了看我，说：“胀，救救我，救救，救救我”，用了速尿，用了一些脐水消外敷，我站在阿叔身边，握着他的手，冷冰冰，骨瘦如柴，我说，没事的阿叔，会好的，会舒服一些的，等到护士来派药，我快步离开了病房，那一刻我流泪，有恐惧，有不忍，也有对自己懦弱的愤怒。

在板凳上坐着发呆，窗外能看见夜晚的车流，那是奋斗着，各怀心事的人们，月亮高悬，似乎只有它不受时间的影响。

回忆起来我的心情，我想说，在这里的感触，没人教过我，书里没有，**里也没有，痛苦二字具象化原来如此令人难以接受，恻隐之心人皆有，但穿上这白衣，仅有这份心还远远不够，我会记住那一刻慌张的自己，记住阿叔那无助而又空洞的眼神。

(五)男孩

叫他男孩一点也不过分，因为他只有14岁。

登记入院资料的时候，看见出生日期2005年，下意识的认为家属拿错身份证了，可瞥了一眼病案，却是同一个姓名，脑袋蒙蒙的，初升的太阳，怎么会来这里？寻房时看见了男孩，小弟弟大大的眼睛，睫毛很长，外表上看没什么异常，只不过面容上看起来有些疲倦，还有些气喘，询问病情得知，半个月前弟弟觉得肚子胀，家长还以为是小孩子吃坏肚子了，吃了一些药，后来发现肚子越来越大，去到中山肿瘤医院一查，怀疑腹膜恶性肿瘤。

中山大学的病理结果未出，只能按照常规治疗，入院当天，小弟弟还能和家属一起观看王者荣耀的比赛视频，入院第三天，气喘加重，白天发作数次抽搐，第五天，男孩两眼突然看不见东西，查头颅CT示全脑大面积水肿，第七天男孩状态不佳，烦躁，验血肝肾功能都很差，已无治疗余地，听护士说家属想要带走小男孩时，小男孩哭着抓着床不想离开，回到家的当天，男孩走了。

当我走在街上，看见和他同龄的男孩女孩们穿着校服，耳朵里塞着耳机，手里拿着书，有的趴在同伴耳边，不知说着谁人的故事，有的被父母唠叨，摆出一副不耐烦的样子，阳光洒在他们身上是那么的美好，让人看到就觉得本该如此。可当我到科室，穿上那白衣，路过男孩，他吸着氧，打着吊针，装着心电监护，我想，为什么阳光就照不进来了呢？我也不知人有无来生，在那一刻我希望是有，这一世你痛，来世愿你平安一生，喜乐一生。

这并非不公，而是生命本就如此。无常即常规。

(六)肿瘤

肿瘤是一种疾病，简简单单的两个字却让每个人闻之色变，在来肿瘤科之前，我还没能想象到疾病能让人如此痛苦，我看到了肺癌患者无休止的咳喘，看到了肠癌患者手术造瘘后失去如厕功能，只能依靠瘘口，看到了前列腺癌患者平均五分钟上一次厕所，看到了胃癌患者吃一点东西就会反酸，呕吐，看到了肝癌患者并发肝性脑病后意识逐渐丧失，看到肿瘤骨转移后那无休止的疼痛，每次从科室出来，我都感觉空气格外的清新， 回宿舍的路上想起《日常》里的一句话“我们所经历的每个平凡的日常，也许就是连续发生的奇迹”，从医院到宿舍这短短的十分钟路程，我路过上下九步行街，人们行走，交谈，吃饭，喝水，这些平凡到人们都会不以为然的动作在肿瘤科的病人眼里是奢侈的，医学常常关注的是生命的长度，但生命的厚度呢？在这之前我总认为应该用尽己所能让每个患者的生命尽可能的延长，但现在我犹豫了，运用医学手段延长患者的生命却难以提高患者的生命质量是对的吗？我逐渐理解为什么老师在面对一些晚期患者时会出现犹豫，理解为何相濡以沫的老夫妻会一边流着泪，一边在放弃抢救的文件上签字，理解他们说出那句“不想活了”的背后其实不是对生命的轻视。

科室有一个阿婆，平时脾气很大，我有些怕她，一次我给她封管的时候，她突然看着我说：“你知道吗？我也不想这样的，我也不想老把“想死”这类的话挂在嘴边，但你没经历过这种痛苦，你真的不会懂，这种痛把我对生存的这种，这种什么，这种渴望吧，和对死亡的恐惧都逐渐磨平了，自从得了这个病，我从一开始的赌气话，变得真的想早点结束我自己，这真的不是说需要别人安慰或者怎么样，那些对我来说都不重要。”

我站起来的时候，挡住了照向阿婆的阳光，我离开，阳光才重新照回到阿婆的身上。

写了这么多，总结下来，其实想说的真的就剩几句烂俗的话：人生苦短，学会知足，爱你所爱，保重身体。

(七)诗和远方

每天看见科室的老师，师姐们为了患者费尽心思，就感觉内心的不安逐渐平复，天再黑，总会有一些奋不顾身的人燃烧自己，我也试图做点什么，本科学的针灸，但本应针灸效果较好的止痛，在肿瘤患者面前总是显得有些无力，我在每一次起针前都会犹豫，害怕听到患者否定的答案，害怕让患者受这几针之苦后还是要接着开一支吗啡，有时想想算了，躲在老师后面吧，但又舍不得手中的这根针，每次回到宿舍都要查书，为什么无效？开始认真的看灵枢，针灸大成，看贺老，程老的经验，再阅读过程中越发的感觉本科时代阅读量的匮乏，阅读中看到，一部分医家对肿瘤针灸治痛存疑，或在针灸止痛的讲述中单独把肿瘤排除在外，于是我把目光转向了内科病，虽失败颇多，但发现针灸对一些症状确能存在改善，记录如下：

1高血压：针刺的两名患者在住院期间都诉头痛，经测量血压均为160+/100+mmhg，未服降压药的情况下针刺三圣，火菊火连火散，内关，针后患者收缩压均能降-20-30mmhg，舒张压降10-20mmhg，头痛缓解，但三圣位于足底涌泉附近，火菊火连火散位于公孙穴附近，针刺很痛，不知如何解决。

2嗽气喘：阿婆肺癌患者，咳嗽气喘较甚，取膻中，驷马，三重，重子重仙后咳嗽频次减少，气喘缓解，但存在问题是，最开始给阿婆针灸时，取穴较多，双侧取穴，但可能因阿婆身体较为虚弱，反而出现了气喘不减反增的倾向，遂取下一侧针，后阿婆症状趋于平稳

3膝关节屈伸不利：此案纯属无心插柳，患者骨转移，髋关节疼痛，髋膝关节屈伸不利，取穴肩六，三重，太冲，遗憾患者疼痛仍需打吗啡，我心知肚明每次止痛均为吗啡作用，可以说我的治疗对止痛毫无用处，但每日针刺一次，在第五天的时候，患者家属说，哎，原来他这边腿都伸不直，现在能伸直了，后至出院，患者关节屈伸均正常。此案惭愧，也不敢说是自己的作用，留在这里仅作记录。

4打嗝：患者肝癌患者，晚间吃过饭后打嗝不止数小时，用拍后背，喝水等方式无效，每次打嗝都会牵拉胁肋部不适，此案十分神奇，仅针一针膻中，患者打嗝立止，但遗憾的是，第二天晚餐后仍出现打嗝症状，可能此方法长期疗效不佳。

5胃食道反流：这个患者可以说是我印象最深的一位，患者胃癌，来的时候只能以将近90度的坐位坐在床上，稍一平躺就会反酸，夜不能寐，并且我看到患者的诊断中有一项，焦虑型抑郁症，我跟师姐说想试一试，师姐欣然同意，我满怀信心的去给患者扎针，没想到阿叔看了看我，又看了看我的胸牌，扬扬手说，算了算了，针灸没用的，我灰溜溜的出了病房，在门外站了一会，心想，不行，你不能一退再退，虽然有医不扣门的说法，但当时真没想那么多，就又回到阿叔身边，说，针灸没效，我给你点点穴吧，他略有不耐烦的说行吧，你快点。顺着胃经的循行，发现手下可感觉有许多硬结，尤其在足三里附近压痛结节明显，后再足底胃肠反射区亦发现痛点，点按约20分钟，感觉紧张度变低，阿叔长时间沉默，突然说了一句，是不是心理作用啊，我好像舒服一点了，我说，哈哈，就算是心理作用也是好的，之后我也没在意，周末过后，护士告诉我，患者一直在找我，想让我给他在做一次按摩，到了阿叔身边，他说这两天你去哪儿了，你给我按完那天就能稍微躺下睡一觉了，我说，咋样，现在还让不让我给你针灸了？那是我第一次看见他笑，之后取穴四花，门金，下三皇，土水，针刺三天患者已能从坐位90度下降至约75度，随后的两天患者感觉不明显，考虑可能长期情志不畅，肝木克脾土，我加上了太冲疏肝，疗效再次显现，能下降到60度，随后我看到足底反射区和公孙位置很相近，而公孙通于冲脉，便想象这种上冲的感觉应加公孙穴，此举使患者坐位下降至45度，最后疗效依旧遇到瓶颈，我想到了灵枢里的一句话“针所不及，灸之所宜”遂留针足三里，三阴交，公孙，加上循经灸，重点灸三个穴位，没等我发问，阿叔自己就说，天，这个热力顺着针就进去了，感觉还在往上走，经过这些治疗，阿叔终于可以在夜间平卧入睡了，可以说那些天，我无论是下夜班还是在吃饭，都是在想阿叔，每一次遇到瓶颈我都苦恼不已，这时我才初步体会到灵枢及古籍的强大，每次阿叔好转一点我表面上很淡定，内心早就翻江倒海，这是第一次有如此巨大的成就感，阿叔的笑容让我相信，别怕眼前的苟且，握住手中的针，跟紧老师的步伐，总会看见诗和远方。

写到最后按比较官方说法应该是致谢，但对我来说不是敷衍，我是真的感谢科室的所有老师，师姐，包容最开始一无所知的我，最基本的病历书写，西医查体，中医辩证，腹穿胸穿等技能操作，内科疾病的基础知识，毫无保留的传授给我，在这里每个人都那么耀眼，彼此都有擅长的领域，无论是中医还是西医，大家时常交流，共同进步，在这里我常常主动加班，就是想多和老师，师姐聊聊天，多讨论一下病情，看见每个人对患者尽心尽力，让我感觉我的未来理应如此，第一个科室在这里，我只能说，幸运。

配两幅图，选自我很中意的国漫，《一人之下》

但愿世间人无病，宁可架上药生尘。

如能忘掉渴望，岁月长，衣裳薄。

 

答案：E

恶性骨肿瘤采取截肢治疗并非唯一的治疗手段，除根治性截肢术外，还有肿瘤整块切除后的肢体重建术，即保肢手术，但应严格掌握适应证。另外，新辅助化疗、放疗措施，也极大地提高了患者的生存率。

1 骨囊肿好发于什么部位

骨囊肿通常好发于儿童和青少年，好发部位主要是好发于长管状骨的干骺端，最好发的部位是肱骨的近端， 在临床上最多见的也是这个部位。第二是股骨近端，第三是胫骨的进端，最后是桡骨的远端。所以骨囊肿好发于四肢管状骨的近端，最好发的就是肱骨的近端。

2 骨囊肿和骨肿瘤一样吗

骨肿瘤是泛指所有生长在骨组织的肿瘤，它分为良性骨肿瘤和恶性肿瘤。 而骨囊肿是众多骨肿瘤中其中的一个类别，是良性骨肿瘤。

骨囊肿和肿瘤的区别就是，骨囊肿是骨肿瘤中的一种比较常见的良性的骨肿瘤。 骨囊肿是个体，骨肿瘤是泛称，骨囊肿是骨肿瘤中的一种。

3 骨囊肿可以不用管吗

骨囊肿不能不管， 因为骨囊肿虽然是临床中一个比较常见的良性骨肿瘤，但是对你的身体还是会造成很大的危害。 其中最大的危害就是能造成病理性骨折。 其次，现在有大数据报道，骨囊肿还有一部分还可以变成骨肉瘤。 所以说，一旦发生骨囊肿必须得提高认识，及早治疗，不能等着出现了病理性骨折再去治，或者说对它不闻不问，任其发展，最后变成恶性的骨肉瘤再去管， 那样就得不偿失了，所以说得了骨囊肿要及早治疗，正确治疗，把它对人体造成的伤害降到最低。

4 骨囊肿怎么治疗

骨囊肿的治疗是按照年龄来进行划分的，十四岁以下的骨囊肿是不建议手术治疗，就是保守治疗，前提是需要预防病理性骨折，要给病人打石膏或者带支具，让他在石膏或者支具的保护下适当地进行活动。等到十四岁以上就建议手术治疗，手术治疗通常是行病灶清除，把囊肿里的囊液放出来，然后对囊壁进行刮除或生物灭活之后，继续在里面填充人工骨和自身骨。骨囊肿作为骨肿瘤科常见的良性肿瘤，治疗方面效果还是非常好的，也不会遗留什么后遗症。