一、天疱疮是一种什么病？

　　天疱疮是一组由血清中的抗桥粒芯蛋白的抗体（天疱疮抗体）引起的慢性自身免疫性大疱病。患者血清中的天疱疮抗体结合于皮肤黏膜中的自身抗原激发免疫反应，使正常皮肤或黏膜上出现松驰性水疱和糜烂面，常常继发感染，可危及生命，文献报告的死亡率天疱疮高达80 %，类天疱疮大约为5-15 ％。

　　寻常型天疱疮最严重也最常见，多数患者首先在口腔黏膜发生水疱（继而出现口腔溃疡糜烂创面），随后在全身皮肤上成批出现水疱（红斑/丘疹/水疱），疱壁薄而松弛，极易破溃，形成不易愈合的糜烂面。患者常有瘙痒、疼痛及发热症状。由于糜烂面渗出较多的液体和蛋白质，加之口腔黏膜病变进食困难，患者营养状况变坏，抵抗力迅速下降，易发生细菌感染等并发症，严重者危及生命。其他几种类型的天疱疮（增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮、lgA天疱疮、副肿瘤型天疱疮）皮肤黏膜损害相对较

　　二、天疱疮病人能活几年？

　　1990年之前，人们是不知道使用激素来治疗天疱疮这个病的。以前，仅仅采用中医中药以及抗生素的为主要治疗手段，所以，那时候这种病的5年生存率为零，也就是说得了天疱疮这种病最多活5年。

　　合理应用糖皮质激素治疗后能改善天疱疮病人的生活质量，延长病人的寿命。但是，激素是一把双刃剑，一些没有经验的医生开始滥用激素，随着激素的滥用，会导致病人血糖升高、血压升高、消化道溃疡出血、动脉粥样硬化、股骨头坏死、肾小管酸中毒、库欣综合征、低钾、低蛋白等副作用，严重危害生命。文献报告天疱疮的死亡率依然高达80 %，类天疱疮大约为5-15 ％。

　　天疱疮的治疗同样会用到糖皮质激素、免疫抑制剂、雷公藤等，这类药物确实给患者带来一定的短期效果，但是其停药反复及引发的一系列副作用令人堪忧。我们应该了解到天疱疮是一种慢性系统免疫性疾病，固该病的治疗过程也是一个比较缓慢的过程，需要系统的调理和恢复，而显然激素类药物并不适合长期治疗。

　　根据临床记录发现，很多患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等严重副作用。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡出血等。

天疱疮是发生在皮肤黏膜的自身免疫性皮肤疾病，顾名思义，以多发大疱或水疱为主要表现。

表现及注意事项

寻常型。即最为常见的一种类型，以口腔、上身躯干为好发部位，病情严重者则可能累及全身。典型表现为正常皮肤上出现大疱或水疱，壁很薄，极易破损而造成溃烂，预后极差。

增殖型。属于良性的类型，不多见。好发于腋窝、腹股沟等皮肤皱襞多的部位。一开始也是出现水疱，一旦溃烂，会出现肉芽增生，故以此为分型缘由。

红斑型。头面部和胸背部为多发部位，发病早期会出现类似红斑狼疮的红斑，之后慢慢发出水疱。

落叶型。多由红斑型转化而来，比起其他几型，疱壁更薄更易破。

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特殊型。有药物诱导性、副肿瘤性、IgA型、疱疹样天疱疮等多型。

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在饮食方面要加强营养，增强抵抗力。像增殖型就是多见于免疫功能下降的人群。要多补充蛋白质，多吃新鲜蔬果，补充维生素，提高免疫力。

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注意保护创面，做好清洁、干燥的工作。天疱疮的大疱或水疱一旦破损，极易感染细菌和真菌，而这种并发症的危害要远大于疾病本身。一定要给予针对性强、剂量充足的抗菌素外敷内服。

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诊断为红斑型的患者，要尽量避免接触阳光，日光会加重水疱的病情，所以一定要小心避开阳光照射。

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

（1）口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创；这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。

（2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。支持疗法应给予高蛋白、天疱疮高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

有些天疱疮患者可能需要住院治疗,除了上述药物,还可能被给予静脉补液、静脉内营养、口腔麻醉产品、治疗性血浆置换术、伤口护理。

它的治疗主要是以皮质类固醇激素、免疫抑制剂治疗为主。此病的病程一般不是很严重，但如果不治疗的话，也会引起继发细菌感染而致命。因此建议平时要注意保持饮食平衡，适当运动。

最常见的天疱疮表现，叫做皮肤黏膜出现松弛的水疱、大疱和糜烂。因为天疱疮有不同的类型，不同类型的表现有所差别。发生率最高的天疱疮是寻常型天疱疮，而寻常型天疱疮最常见的症状，最早不是皮肤有问题，而是口腔有问题，会出现口腔黏膜糜烂、溃疡，所以这些患者往往都说是不是长口疮了，或者要去口腔医院先看一看，或到口腔科去看看是不是口腔病，但实际上可能就是寻常天疱疮的早期表现。如果有口腔问题的时候没有发现，再耽误一段时间很可能皮肤上就会出现水疱、大疱和糜烂。如果说是红斑型天疱疮就不一样了，很可能患者看到的是脸上或者头上最先发生或者前胸、后背，出了一些红的疹子，然后红色疹子上面有很厚很厚的皮在上面，并没有看到水疱和大疱，这是红斑型天疱疮。红斑型天疱疮在早期的时候非常容易误诊，比如误诊成皮炎、银屑病。如果是疱疹样天疱疮见到的都是一些很小、非常痒的水疱，而且还不容易破，很像类天疱疮，所以不同的病人不太一样。