目录 1 拼音 2 英文参考 3 西医·牙周炎 31 牙周炎的临床表现 32 牙周炎的诊断 33 牙周炎的治疗 331 局部治疗 3311 洁治术 3312 牙周袋的处理 3313 松牙固定 3314 牙周脓肿的处理 332 全身药物治疗 4 中医·牙周炎 41 牙周炎的病因病机 411 风火 412 实火 413 虚火 42 牙周炎的中医辨证治疗 421 风火牙痛 4211 症状和体征 4212 证候分析 4213 针灸治疗 4214 艾灸疗法 422 实火牙痛 4221 症状和体征 4222 证候分析 4223 方药治疗 4224 针灸治疗 4225 艾灸疗法 423 虚火牙痛 4231 症状和体征 4232 证候分析 4233 方药治疗 4234 针灸治疗 4235 艾灸疗法 424 肾阳虚 43 牙周炎的其他疗法 431 耳针疗法 432 电针疗法 433 艾灸对症治疗 4331 口渴 4332 牙齿松动 44 医案 5 参考资料 附： 1 治疗牙周炎的穴位 2 治疗牙周炎的中成药 3 牙周炎相关药物 4 古籍中的牙周炎 1 拼音

yá zhōu yán

2 英文参考

periodontitis [国家基本药物临床应用指南：2012年版化学药品和生物制品]

dental arthritis [朗道汉英字典]

Fauchard’s disease [朗道汉英字典]

gingivopericementitis [朗道汉英字典]

osteoperiostitis alveolodental [朗道汉英字典]

paradentitis [朗道汉英字典]

parodontitis [朗道汉英字典]

peridentitis [朗道汉英字典]

periodontal inflammation [朗道汉英字典]

cementoperiostitis [湘雅医学专业词典]

expulsive gingivitis [湘雅医学专业词典]

parodontosis [湘雅医学专业词典]

3 西医·牙周炎

牙周炎（periodontitis）是由牙菌斑中的微生物所引起的牙周支持组织的慢性感染性疾病，导致牙周支持组织的炎症和破坏[1]。

31 牙周炎的临床表现

牙龈色红、水肿、刷牙时出血、牙周探诊检查时出血、牙龈松软[1]。牙周袋形成、附着丧失，探诊深度大于3mm，袋底在釉牙骨质界的根方，可有牙周袋溢脓[1]。牙齿松动、移位，甚至脱落，导致咀嚼无力[1]。可伴发根分叉病变，牙周脓肿，牙龈退缩所导致的牙根面暴露、敏感、根面龋，食物嵌塞，口臭，咬合不适或咬合疼痛[1]。患者往往有明显的菌斑、牙石及局部 因素[1]。

32 牙周炎的诊断

1．牙龈的炎症  牙龈色红、水肿、刷牙时出血、牙周探诊检查时出血、牙龈松软[1]。

2．牙周袋形成、附着丧失，探诊深度大于3mm，袋底在釉牙骨质界的根方，可有牙周袋溢脓[1]。

3．牙槽骨吸收，X线片上可显示牙槽骨高度降低，呈水平或垂直吸收[1]。

4牙齿松动、移位，甚至脱落，导致咀嚼无力[1]。

5．可伴发根分叉病变，牙周脓肿，牙龈退缩所导致的牙根面暴露、敏感、根面龋，食物嵌塞，口臭，咬合不适或咬合疼痛[1]。

6．往往有明显的菌斑、牙石及局部 因素[1]。

33 牙周炎的治疗

牙周炎的治疗应当以局部治疗为主，采用洁治术、龈下刮治和根面平整术清除局部致病因素，治疗后可以局部用药冲洗[1]。

要指导患者采用正确的方法刷牙、使用牙线或牙签或牙间隙刷，以长期控制菌斑，保持口腔卫生[1]。

重度慢性牙周炎、侵袭性牙周炎、伴糖尿病等全身疾病的牙周炎患者需辅助全身用药和局部药物治疗[1]。

331 局部治疗

牙周炎以局部治疗为主，可用3%过氧化氢溶液或氯己定溶液局部冲洗[1]。

3311 洁治术

针对局部 因素，可作龈上洁治术（图1）或龈下刮治术，必要时调整咬合、消除食物嵌塞和纠正不良修复物等。

图1 牙石刮除术

3312 牙周袋的处理

牙周袋溢脓时，可用1～3％过氧他氢液冲洗，袋内置10％碘合剂或螺旋霉素、灭滴灵等药膜。在去除局部因素后，浅袋可用碘酚液烧灼。较深的袋需作牙周手术，以消除牙周炎。牙周袋深达根尖、牙齿松动明显时可考虑拔除。

3313 松牙固定

松牙固定，经治疗后，炎症虽已消除，但牙齿仍松动者，可作暂时性或永久性的牙周夹板以固定松动的牙齿。

3314 牙周脓肿的处理

脓肿已局限时，可切开引流。牙周袋也应同时作冲洗、上药膜或碘甘油等。

332 全身药物治疗

重度牙周炎患者或伴有全身系统病的牙周炎患者可选用全身药物治疗[1]。

（1）甲硝唑：200～400mg，一日3次，连续服用5～7天[1]。

不良反应：恶心、呕吐、食欲不振等消化道症状，也可有头痛、眩晕等；孕妇、哺乳期妇女、有活动性神经系统疾病、血液病者禁用[1]。

（2）替硝唑：首日2g顿服，以后05g，一日2次；连续服用3～4天[1]。

不良反应：较甲硝唑少见，主要是恶心、呕吐、腹痛、食欲下降等症状，也可有头痛、眩晕等[1]。

对替硝唑或吡咯类药物过敏者、有活动性中枢神经系统疾病、血液病者禁用[1]。12岁以下患者禁用[1]。

（3）阿莫西林：500mg，每6～8小时1次；连续服用7天[1]。

不良反应：恶心、呕吐、腹泻等消化道症状[1]。

青霉素过敏者禁用，阿莫西林与头孢菌素类药物之间存在部分交叉过敏[1]。

（4）阿莫西林克拉维酸钾[200mg:285mg（7:1）]:457～914mg，每12小时1次[1]。

不良反应：胃肠道反应较常见，恶心、呕吐、腹泻等；传染性单核细胞增多症患者、对青霉素类药物过敏者、妊娠期妇女禁用[1]。

（5）红霉素：一日1～2g，分3～4次服用，口服[1]。

不良反应：胃肠道反应最常见，如腹泻、恶心、呕吐等。对大环内酯类药过敏者、妊娠期妇女禁用[1]。

（6）多西环素：口服首次剂量02g，以后01g，一日2次；10～14天为1个疗程[1]。

不良反应：可引起恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应[1]。具有肝毒性和过敏反应，长期应用可导致真菌感染[1]。

有四环素类药物过敏史者禁用，孕妇、哺乳期妇女以及8岁以下儿童禁用[1]。

小剂量多西环素用做调节宿主反应时：20mg，一日2次，3个月为1个疗程[1]。长期应用需注意控制真菌感染，并定期随访检查血常规以及肝功能[1]。

4 中医·牙周炎

针灸对牙周炎有较好的止痛效果[2]。

41 牙周炎的病因病机

手足阳明经之循行分别入于上、下齿，肠胃积热，风邪外袭，肾阴不足等皆可引起牙痛[2]。

411 风火

风邪外袭经络，郁而化火，循经上犯而致牙痛[2]。

412 实火

大肠、胃腑积热，火郁阳明，循经上炎，发为牙痛[2]。

413 虚火

肾主骨，齿为骨之余，肾精不足，不能上荣于齿，更合虚火上炎，引起牙痛[2]。

42 牙周炎的中医辨证治疗

祖国医学对牙周病的认识早有记载，并着重辩证论治。

421 风火牙痛 4211 症状和体征

牙痛剧烈，齿龈肿胀，兼形寒身热，苔薄白，脉浮数[2]。

牙龈红肿，牙齿疼痛，遇冷痛减，遇热痛甚，常伴有轻微发热恶风，口渴舌干[3]。

4212 证候分析

风寒外客，郁而化火；或口腔不洁，垢秽蚀齿，风热引动伏邪，以致出现风火牙痛及表热证[2]。

4213 针灸治疗

[2]

治法：疏风清热，止痛。以手阳明大肠经穴为主。

处方：合谷、颊车、下关、外关、风池

随证配穴：咽喉痛者，加少商、商阳。

刺灸方法：针用泻法。

方义：手阳明之脉入下齿中，足阳明之脉入上齿中，手、足阳明相接，故取合谷、颊车、下关等阳明经穴通经止痛。配风池、外关疏风解表。

4214 艾灸疗法

[3]

选穴：合谷、大椎、外关、颊车

灸法：艾条雀啄灸，即像麻雀进食时头部一上一下地运动，艾条距皮肤最近05～1厘米，从而产生一阵阵的灼热感，每穴10～15分钟，以穴位红晕温热为度，每日1次，7次为1个疗程，痛止即止。

422 实火牙痛 4221 症状和体征

牙痛甚剧，牙龈红肿，兼有口臭口渴、便秘，或有牙宣肿胀，连及腮颊，出血出脓等，苔黄，脉洪[2]。

牙齿疼痛剧烈，牙龈肿胀或渗脓血，肿胀可波及整个腮颊，可伴有头痛，口渴，口臭大便秘结，身热汗出[3]。

4222 证候分析

胃火炽盛，循经上蒸齿龈，故牙痛剧烈、牙龈红肿[2]。

火灼脉络，则出血[2]。

热伤肌膜，则化腐成脓[2]。

火热结聚，则牙宣肿胀、痛连腮颊[2]。

热伤津液，故口渴口臭、便秘[2]。

苔黄、脉洪，均为阳明腑热之象[2]。

4223 方药治疗

宜清胃泻火，用清胃汤加减。

4224 针灸治疗

[2]

治法：清胃泻热，止痛。以足阳明胃经穴为主。

处方：颊车、下关、合谷、内庭、二间

随证配穴：头痛者，加太阳。梦魇者，加厉兑。

刺灸方法：针用泻法。

方义：颊车、下关、合谷皆属于阳明经，通经止痛。二间、内庭分别为手足阳明经的荥穴，清热泻火止痛。

4225 艾灸疗法

[3]

选穴：内庭、大迎、胃俞、合谷

灸法：艾条雀啄灸，即像麻雀进食时头部一上一下地运动，艾条距皮肤最近05～1厘米，从而产生一阵阵的灼热感，每穴10～15分钟，以穴位红晕灼热为度，每日1次，7次为1个疗程，可配合放血疗法，痛止即止。

423 虚火牙痛 4231 症状和体征

牙痛隐隐，时作时止，常在夜晚加重，或呈慢性轻微疼痛，齿龈微肿微红，齿根松动，咀嚼无力，口不臭，可兼头晕耳鸣、腰酸等症，舌红，脉细或细数[2]。

牙齿隐痛，牙龈微红肿，日久则出现萎缩，牙齿松动，午后疼痛加剧，并可伴有头晕、目眩、耳鸣、腰膝酸软，口渴但不欲饮[3]。

4232 证候分析

肾阴虚，虚火上炎，结聚齿龈，故隐痛微痛、牙龈红肿[2]。

火烁齿龈，又失濡养，龈痿骨松，故齿根松动[2]。

齿龈不坚，则咀嚼无力[2]。

因以肾阴虚为主，故有头晕耳鸣、腰酸乏力等[2]。

4233 方药治疗

宜滋阴补肾，用六味地黄汤加减。

4234 针灸治疗

[2]

治法：滋阴补肾，降火止痛。以足少阴肾经、足阳明胃经穴为主。

处方：太溪、合谷、颊车、下关、行间

随证配穴：伴有腰痛者，加肾俞。头痛眩晕者，加涌泉。

刺灸方法：针用补泻兼施法。太溪针用补法。余穴用泻法。

方义：合谷、颊车、下关皆属于阳明经，是治疗牙痛的效穴。太溪为足少阴经原穴，滋阴补肾，以治其本。行间为足厥阴经荥穴，用以清热降火。

4235 艾灸疗法

[3]

选穴：照海、太溪、行间、颊车

灸法：艾条温和灸，每穴15分钟，以穴位红晕温热为度，每日1次，7次为1个疗程，痛止即止。

424 肾阳虚

肾阳虚型：宜温补肾阳，用附桂地黄丸加减。

43 牙周炎的其他疗法 431 耳针疗法

牙、颌、屏尖、神门。中强 ，留针20～30min，或埋揿针2～3日[2]。

432 电针疗法

颊车、下关、合谷。先行毫针刺，得气后用脉冲电流，选用密波，通电20～30min。每日1～2次，直至缓解为止[2]。

433 艾灸对症治疗

常伴有口渴，牙齿松动等症状，临床可以根据伴随症状加用以下方法[3]：

4331 口渴

选穴：三阴交

灸法：艾条温和灸15分钟，以穴位红晕温热为度，每日1次。

4332 牙齿松动

选穴：阴陵泉

灸法：艾条温和灸15分钟，以穴位红晕温热为度，每日1次。

44 医案

黄××，女，68岁。门诊号：79388。初诊：1979年10月26日。自觉牙龈疼痛已半月余，每在午后及劳累后加重。检查：无龋齿，牙龈无红肿，舌尖红，无苔，脉细数。诊断：阴虚牙痛。针太溪（双），3次后疼痛消失。（古今针灸医案医话荟萃）

孙某某，女，34岁，工人。牙齿疼痛4天，咀嚼时加重，晨起痛缓，午后加重，口渴，大便秘结，舌质红，苔黄，脉弦数。诊为胃火牙痛。拟清热泻火止痛法，取左侧内庭、行间及右侧大迎、下关穴，每穴雀啄灸10分钟，灸完痛止，2个月随访未复发。[3]

5

造纸厂还生产薄纸，薄如蝉翼，白净如玉，这是被誉为纸寿千年的连城连史纸，清乾隆年间连城县志记载，纸以竹穰为之又有连史、官边、烟纸、夹板等纸，这是我国最早记载连史纸名称的史料，时光斗转，连史纸制作技艺已成为福建省非物质文化遗产，连城姑田人邓金坤成为这项非遗的传承人，他所经营的美玉堂，是当地唯，家用手工制作连史纸的纸号。

造纸厂市场作为

百年连史纸，并非无市场。目前，美玉堂已有30种产品，包括古籍修复纸、篆刻连史纸、清仿连史纸、玉版连史纸等，它们的规格、厚度不同，用途不一，可用作古籍修复、篆刻、国画创作等，通过市场细分，制作出不同产品满足不同的使用需求，这样才能拓宽销路。

邓金坤说，目前一年可生产6000多刀连史纸，每刀100张，通过存放、销售这样的滚动循环，实现连史纸畅销。上好的品质，使连史纸颇受博物馆、图书馆和档案馆的青睐，除了这些订单式生产，邓金坤还开了网店，为学生、专业从业人员还有爱好者等提供不同价位的专业产品。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 西医·骨折 31 骨折的病因 32 骨折的临床表现 33 骨折的并发症 331 早期并发症 332 晚期并发症 34 骨折的诊断 341 诊断要点 342 典型临床表现 343 骨折的专有体征 344 检查 35 骨折的鉴别诊断 36 骨折的治疗 361 治疗原则 362 现场急救 363 复位时局部麻醉用药 364 药物治疗 3641 对症止痛 3642 抗菌抗破伤风治疗 3643 抗休克治疗 3644 预防深静脉血栓 365 家庭用药 366 营养和饮食 367 家庭护理 368 康复措施 37 骨折的预防 4 中医·骨折 41 病因病机 42 骨折的症状 43 骨折的中医治疗 44 关于附骨痈、附骨痰及骨瘤 441 附骨痈 4411 病因病机 4412 症状 4413 治法 442 附骨痰 4421 病因病机 4422 症状 443 骨瘤 4431 病因病机 4432 症状 4433 治疗 5 参考资料 附： 1 治疗骨折的穴位 2 治疗骨折的方剂 3 治疗骨折的中成药 4 骨折相关药物 5 古籍中的骨折 1 拼音

gǔ shé

2 英文参考

fracture [中医药学名词审定委员会中医药学名词（2004）]

3 西医·骨折

所谓骨折,顾名思义，就是指骨头或骨头的结构完全或部分断裂。多见于儿童及老年人,中青年也时有发生。病人常为一个部位骨折，少数为多发性骨折,经及时恰当处理，多数病人能恢复原来的功能，少数病人可留有不同程度的后遗症,骨折发生后，离医院较近者，可直接送医院或叫救护车,离医院比较远的病人，必须进行简单的处理，以防在送医院途中加重病情,甚至造成不可逆的后果。

31 骨折的病因

发生骨折的主要原因主要有三种情况：

（1）直接暴力

暴力直接作用于骨骼某一部位而致该部骨折，则往往使受伤部位发生骨折，常伴有不同程度软组织破坏。如车轮撞击小腿，于撞击处发生胫腓骨骨干骨折。

（2）间接暴力

间接暴力作用时通过纵向传导、杠杆作用或扭转作用使远处发生骨折，如从高处跌下足部着地时，躯干因重力关系急剧向前屈曲，胸腰脊柱交界处椎体受折刀力的作用而发生压缩性骨折（传导作用）。

（3）积累性劳损

长期、反复、轻微的直接或间接损伤可致使肢体某一特定部位骨折，如远距离行军易致第二、三跖骨及腓骨下1/3骨干骨折。

32 骨折的临床表现

休克：对于多发性骨折、骨盆骨折、股骨骨折、脊柱骨折及严重的开放性骨。患者常因广泛的软组织损伤、大量出血、剧烈疼痛或并发内脏损伤等而引起休克。

发热：骨折处有大量内出血，血肿吸收时，体温略有升高，但一般不超过，开放性骨折体温升高时，应考虑感染的可能。

33 骨折的并发症 331 早期并发症

（1）休克：严重损伤，骨折引起大出血或重要器官损伤所致。

（2）脂肪栓塞综合征：发生于成人，是由于骨折处髓腔内血肿张力过大破坏，脂肪滴进入破裂的静脉窦内，可引起肺、脑脂肪栓塞。

（3）重要内脏器官损伤：①肝、脾破裂。②胸肺损伤。③膀胱和尿道损伤。④直肠损伤。

（4）重要周围组织损伤：

①重要血管损伤：常见的如伸直型肱骨髁上骨折，近侧骨折端易造成肱动脉损伤，胫骨上段骨折易造成胫前或胫后动脉损伤，股骨髁上骨折，远侧骨折端可致腘动脉损伤。

②周围神经损伤：特别是在神经与骨紧密相邻的部位，如肱骨中、下1/3交界处骨折极易损伤紧贴肱骨行走的桡神经，腓骨颈骨折易致腓总神经损伤。

③脊髓损伤：为脊柱骨折和脱位的严重并发症，多见于脊柱颈段和胸腰段，可出现截瘫。

（5）骨筋膜室综合征：即由骨、骨间膜、肌间隔和深筋膜形成的骨筋膜室内肌肉和神经因急性缺血而产生的一系列早期症候群。最多见于前臂掌侧和小腿，常由损伤骨折的血肿和组织水肿使其室内内容物体积增加或外包扎过紧、局部压迫使骨筋膜室容积减小而导致骨筋膜室内压力增高所致。

332 晚期并发症

（l）坠积性肺炎：多发生于因骨折长期卧床不起的患者，特别是年老体弱和伴有慢性病的思者，有时可因此而危及患者生命，应鼓励患者及早下床活动。

（2）褥疮：严重骨折后患者长期卧床不起，身体骨突起处受压，局部血液循环障碍易形成褥疮。常见部位有骶骨部、髋部、足跟部。

（3）下肢深静脉血栓形成：多见于骨盆骨折或下肢骨折，下肢长时间制动，静脉血回流缓慢，加之损伤所致血液高凝状态，易发生血栓形成。应加强活动锻炼，预防其发生。

（4）感染：开放性骨折特别是污染较重或伴有较严重的软组织损伤者，若清创不彻底，坏死组织残留或软组织覆盖不佳，可能发生感染。处理不当可致化脓性骨髓炎。

（5）损伤性骨化：又称骨化性肌炎。由于关节扭伤、脱位或关节附近骨折，骨膜剥离形成骨膜下血肿，处理不当使血肿扩大，机化并在关节附近软组织内广泛骨化，造成严重关节活动功能障碍。特别多见于肘关节。

（6）损伤性关节炎：关节内骨折，关节面遭到破坏，又未能准确复位，骨愈合后使关节面不平整，长期磨损易引起损伤件关节炎，致使关节活动时出现疼痛。

（7）关节僵硬：患肢长时间因定，静脉和淋巴回流不畅，关节周围组织中浆液纤维性渗出和纤维蛋白沉积，发生纤维粘连，并伴有关节变和周围肌挛缩，致使关节活动障碍。这是骨折和关节损伤最为常见的并发症。及时拆除固定和积极进行功能锻炼是预防和治疗关节僵硬的有效方法。

（8）急性骨萎缩：即损伤所致关节附近的疼痛性骨质疏松，亦称反射 感神经性骨营养不良。好发于手、足骨折后，典型症状是疼痛和血管舒缩紊乱。

（9）缺血性骨坏死：骨折使某一骨折端的血液供应被破坏，而发生该骨折端缺血性坏死。常见的有腕舟状骨骨折后近侧骨折端缺血性坏死。

（10）缺血性肌挛缩：多为骨筋膜室综合征处理不当的严重后果，是骨折最严重的并发症之一。它可由骨折和软组织损伤所致，也常因骨折处理不当造成，特别是外固定过紧。一日发生则难以治疗，常致严重残疾。典型的畸形是爪形手和爪形足。

34 骨折的诊断 341 诊断要点

1．外伤史[1]。

2．疼痛、肿胀、淤血、功能障碍[1]。

3．专有体征  畸形、反常活动、骨摩擦音或骨摩擦感[1]。

4．X线检查可以帮助明确诊断[1]。

5．注意有无合并神经、血管损伤及其他脏器损伤[1]。

6．注意除外病理性骨折[1]。

342 典型临床表现

休克：对于多发性骨折、骨盆骨折、股骨骨折、脊柱骨折及严重的开放性骨。患者常因广泛的软组织损伤、大量出血、剧烈疼痛或并发内脏损伤等而引起休克。

发热：骨折处有大量内出血，血肿吸收时，体温略有升高，但一般不超过，开放性骨折体温升高时，应考虑感染的可能。

343 骨折的专有体征

（1）畸形：骨折段移位可使患肢外形发生改变，主要表现为缩短。

（2）异常活动：正常情况下肢体不能活动的部位，骨折后出现不正常的活动。

（3）骨擦音或骨擦感：骨折后，两骨折端相互摩擦时，可产生骨擦音或骨擦感。

以上三种体征只要发现其中之一，即可确诊，但未见此三种体征者，也不能排除骨折的可能，如嵌插骨折、裂缝骨折。

344 检查

X线检查对骨折的诊断和治疗具有重要价值：

凡疑为骨折者应常规进行X线拍片检查，可显临床上难以发现的不完全性骨折、深部的骨折、关节内骨折和小的撕脱性骨折等，即使临床上已表现为明显骨折者，X线拍片检查也是必要的，可以帮助了解骨折的类型和具体情况，对治疗具有指导意义。

X线摄片应包括正、侧位，并须包括邻近关节，有时须加摄斜位、切线位或健侧相应部位的x光片。仔细阅读x光片后应辨明以下几点：

（1）骨折是损伤性或病理性。

（2）骨折是否移位，如何移位。

（3）骨折对位对线是否满意，是否需要整复。

（4）骨折是新鲜的还是陈旧的。

（5）有否邻近关节或骨伤损伤。

35 骨折的鉴别诊断

依据骨折的临床表现和X线检查，可以明确诊断，无需鉴别。但临床上需注意骨折的发生是属于单纯性骨折还是由于患者本身原有疾疾所导致的病理性骨折，在患者原有疾病而导致骨骼异常的情况下，轻微的力量便可造成骨折，较在这种情况下发生较为频繁，需严格地观察和诊断。

36 骨折的治疗 361 治疗原则

（1）复位：闭合复位或切开复位[1]。

（2）固定：可以选择石膏、夹板、牵引等外固定；部分病例需要手术内固定，包括接骨板、髓内钉、螺钉等[1]。

（3）功能锻炼：合理的功能锻炼有利于增加局部血液循环，促进骨折愈合，避免肌肉萎缩、关节僵硬[1]。

362 现场急救

现场急救时，用清洁敷料包扎伤口后，将骨折部位临时固定，迅速转送至三级综合医院或专科医院[1]。特别需要注意，开放骨折暴露在外时，一定不要将骨折断端送回伤口内，避免进一步污染[1]。

（1）如有皮肤伤口及出血者，要清除可见的污物，然后用干净的棉花或毛巾等加压扎。

（2）四肢开放性骨折（骨折断端经伤口暴露出来）有出血时，不能滥用绳索或电线捆扎肢休。可用宽布条、橡皮胶管在伤口的上方捆扎。捆扎不要太紧，以不出血为度，并且要隔1小时放松 1～2分钟。上肢捆扎止血带应在上臂的上1/3处,以避免损伤桡神经。

（3）上肢骨折可用木板或木根、硬纸板进行固定，然后用绷带或绳索悬吊于脖子上。下肢骨折可用木板或木根捆扎固定，也可将双下肢捆绑在一起以达固定目的。

（4）骨盆骨折，用宽布条扎住骨盆，病人仰卧，膝关节半屈位，膝下垫一枕头或衣物，以稳定身体，减少晃动。

（5）通过以上处置后，可搬运病人送医院。搬运病人动作要轻，使受伤肢体避免弯屈、扭转。搬运胸腰椎骨折患者，须由23人，同时托头、肩、臀和下肢，把病人平托起来放在担架或木板上。搬运颈椎骨折病人时，要有1人牵引固定头部，其他人抬躯干上担架，然后在颈头两侧用棉衣等固定。搬运下肢骨折病人时，可由1人托住伤肢，其他人抬躯干上担架。上肢骨折者多可自己行走，如需搬运时，方法同下肢骨折病人。病人经应急处理和送医院治疗段时间后，需要回家康复，家庭成员除应注意患用药、营养饮食外，着重加强护理，协助早期功能锻炼。

363 复位时局部麻醉用药

将注射针于骨折处皮肤浸润后，逐步刺入深处，当进入骨折血肿后，可抽出暗红色血液，然后缓慢将1%普鲁卡因或05%利多卡因10ml注入血肿[1]。

364 药物治疗 3641 对症止痛

除外骨筋膜室综合征的情况下，可以根据疼痛程度给予吗啡（5～15mg，皮下注射或口服）、哌替啶（50mg，肌内注射）、对乙酰氨基酚（03～06g，一日3次）、双氯芬酸钠（25～50mg，一日3次）、布洛芬（02g，一日3次）、吲哚美辛（50mg，直肠给药，一日1次）等[1]。

3642 抗菌抗破伤风治疗

开放性骨折在清创的同时给予抗菌药物、破伤风抗毒素治疗[1]。

3643 抗休克治疗

骨盆骨折或多发骨折可以造成失血性休克，需要抗休克治疗[1]。参见低血容量性休克条。

3644 预防深静脉血栓

髋部骨折患者，在入院后应该预防深静脉血栓（根据病情选择低分子量肝素注射液皮下注射）[1]。

365 家庭用药

（1）鱼肝油丸2丸，每日3次口服。

（2）钙片4片，每日3次口服。

（3）沈阳红药2片，每日3次口服。

（4）跌打丸1丸，每日2次口服。或用合骨丸1丸，每日2次口服。

（5）七厘散用黄酒调成糊状敷于骨折处，每日一换。上药可联合服用或任选几种服用。

366 营养和饮食

骨折的病人由于疼痛，卧床不活动，消化功能不好，可引起身体代谢的变化，最明显的是蛋白质的负平衡（即蛋白质的消耗大于饮食中蛋白质的摄入）。外伤所致的失血也是体内营养的损失。骨折的愈合、软组织的修复，都需要充足的营养物质供应，如果饮食调节不好，营养跟不上，不仅影响病人对骨折、软组织损伤的耐受力，而且还会影响骨骼和伤口的愈合及病体的康复。骨折病人需要吃些易消化、富有营养、清淡的食物，宜采用高热量，高蛋白，高维生素饮食，要多食用些动物的肝、肚、排骨汤、鸡、蛋、鱼肉及豆制品、牛奶，并且多吃些蔬菜、水果等。

367 家庭护理

（1）骨折病人大多活动不便或需要长期卧床，生活上需要照顾，对身体的恢复考虑较多，因此需要家人耐心细致周到的护理，家人有什么不愉快之事，不要在病人面前表观出来，以免引起病人的误会。经常同病人谈谈，多加安慰，使其感到家庭的温暖、亲切，增强康复的信心。

（2）皮肤的护理，对长期卧床、特别是对石膏固定和截瘫的病人尤为重要。石膏固定的病人，应保持皮肤清洁、干燥，床单需要平整无皱折。截瘫的病人应每2小时翻身一次，并用50%的酒精或滑石粉 受压部位，以预防褥疮的发生。

（3）便盆的使用。卧床的病人大小便需在床上用便盆来接，使用便盆时，用枕头垫高上身；如果需长期卧床可将床边开洞口，大便时便盆放在洞孔下，臀部下方垫一小油布或塑料布，自洞口上缘下垂于便盆，保持洞口及其周围清洁。

（4）预防垂足，注意保持伤肢功能位置，床上应备支被架，防止局部受压，预防垂足。

368 康复措施

（1）加强功能锻炼。长期卧床的病人，如不适当的活动常会导致肌肉萎缩，关节强直，肢体末端肿胀。因此，应将伤肢保持在适当的功能位置，在床上活动，如做大腿肌肉收缩，足趾和踝关节运动。也可将房梁上或床头、墙上拴一绳索活动上身和上肢，并尽力让病人自己梳洗、吃饭，手中可握握力圈、健身球、健身棒锻炼，以达到活动的目的。

（2）在不影响骨折固定愈合的情况下，病人可扶持他人或借助双拐的力量，早期下床，早活动，晚持重，活动量由小到大逐渐进行，切忌急躁。

37 骨折的预防

部分病人是可以避免发生骨折的，这需要每个人在日常生活及工作中以安全第一，时刻注意就能减少骨折发生。儿童走路不稳，容易摔倒，尤其不能到高处玩耍，要教育和看好儿童，避免摔伤。少年玩耍较多，好奇心强，家长及老师要做好教育工作，不要爬墙上树。中青年在工作及骑车时要精力集中，事事处处要注意安全。老年人手脚活动不便，雪雨天及夜晚尽量不外出。外出时要有人挽扶或持拐杖，夜晚外出要有照明工具。上街最好不骑自行车，不要到拥挤的公共场所。

4 中医·骨折

骨折（fracture[2]）为病名[3]。是指骨的完整性或连续性受到破坏所引起的，以疼痛、肿胀、青紫、功能障碍、畸形及骨擦音等为主要表现的疾病[2]。见《外台秘要》卷二十九。骨折又名折骨、折伤、伤折、折疡[3]。

41 病因病机

骨折的因外力、肌肉拉力或骨病导致[3]。

42 骨折的症状

一般有截断、碎断或斜断[3]。伤部可有瘀血、肿痛、错位、畸形、骨声、轴心叩击痛、异常活动及功能障碍等[3]。如因骨本身患结核、骨髓炎及骨瘤等病变，每遇轻度外力碰撞而发生骨折的称病理性骨折[3]。

43 骨折的中医治疗

治宜视伤情采用手法整复或切开复位，夹缚固定[3]。

初期宜活血化瘀、消肿止痛，服七厘散、复元活血汤、云南白药等；外敷栀乳散[3]。

肿消痛减后宜接骨续筋，服正骨紫金丹、接骨丸、跌打丸等；外贴接骨膏[3]。

后期恢复时宜培补肝肾，舒筋通络[3]。内服补肾壮筋汤、舒筋活血汤、小活络丹等；外用海桐皮汤、五加皮汤或损伤洗方外洗，并配合功能锻炼[3]。

病理性骨折应同时治疗原发病[3]。

手法整复或手术切开整复可参见不同部位之单纯骨折或复杂骨折。

外敷方药：

（1）罗汉松根500克，续断、小接骨丹各3060克，75%酒精15毫升，松节油5毫升，仙人掌适量。将上药捣碎混合成糊状，外敷患处0．5厘米厚，57天更换1次。

（2）黄柏、续断各30克，大黄、血竭、龙骨各18克，红花、元胡、牛膝各15克。将上药研成末用蜜或开水调成糊状敷于骨折处，隔日一换。

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44 关于附骨痈、附骨痰及骨瘤 441 附骨痈 4411 病因病机

附骨痈是由邪气深入，结于骨而发[4]。《诸病源候论》卷三十二：“附骨痈，亦由体盛热而当风取凉，风冷入于肌肉，与热气相搏，伏结近骨成痈。其状无头，但肿痛而阔，其皮薄泽，谓之附骨痈也。”

4412 症状

初起病势急骤，全身不适、倦怠，继而寒战、高热、汗出而热不减，食少、苔黄腻、质红，脉滑数，甚则恶心呕吐，患处疼痛如锥，色红、肿胀、焮热、拒按，活动受限等[4]。类似急性化脓性骨髓炎[4]。

4413 治法

初期脓未成者，以消为主，宜清热解毒、活血通络，方选仙方活命饮合黄连解毒汤，或五味消毒饮等，局部外贴金黄散，或双柏散；若脓已成而未溃，应以托为主，宜托里透脓，方选托里消毒饮加减，局部切开排脓，或采用其他方法施治[4]。

442 附骨痰

附骨痰为流痰病的一种[5]。

4421 病因病机

多为先天不足，三阴亏损，或有所伤，致使气血凝滞所致[5]。

4422 症状

多发于小儿，常见于大腿内侧或外侧处[5]。初起全身寒热间作、食少、困倦、无力、面黄、形体消瘦，腰痛腿酸，朝轻暮重，甚则午后潮热，进而患处漫肿，皮色不变，久而破溃，脓呈清稀或夹有败絮样物，淋漓不断，疮口难敛[5]。相当于腰椎结核或大转子滑囊结核，形成脓液流注于大腿内侧或外侧的冷脓肿[5]。

443 骨瘤 4431 病因病机

骨瘤因肾气不足，寒湿夹痰侵袭骨骼，以致气血凝聚于骨所致[6]。

4432 症状

好发于长管骨的干骺端[6]。良性者症状多不明显，发展缓慢[6]。恶性者病初隐痛，继则难忍，入夜尤甚，生长较速，肿块推之不移，坚硬如石，与骨相连，皮色紫褐，表面静脉怒张，常伴有低热、消瘦、神疲、食欲不振等[6]。

4433 治疗

治宜补益肾气、散肿破坚为主，内服肾气丸，外贴阳和解凝膏，必要时可用手术治疗[6]。

5

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 成骨不全的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 病因 11 发病机制 12 成骨不全的症状 13 成骨不全的临床表现 131 症状和体征 132 分类 1321 根据病情轻重分型 1322 根据遗传方式及临床表现（Sillence）分型 14 成骨不全的并发症 15 实验室检查 16 辅助检查 161 X线表现 162 超声检查 17 诊断 18 鉴别诊断 181 迟发性幼年骨质疏松 182 骨软化和佝偻病 183 维生素C缺乏缺乏症 184 骨肉瘤 185 关节活动过度综合征 19 成骨不全的治疗 191 药物 192 细胞置换 193 手术 194 康复 195 治疗展望 20 预后 21 成骨不全的预防 22 相关药品 23 相关检查 24 参考资料 附： 1 治疗成骨不全的方剂 2 成骨不全相关药物 3 古籍中的成骨不全 1 拼音

chéng gǔ bú quán

2 英文参考

osteogenesis imperfecta [中医药学名词审定委员会中医药学名词（2004）]

3 概述

成骨不全（osteogenesis imperfecta[1]）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病[1]。即一种临床罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病，具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。又称脆骨病（Fragililis ossium）、原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）、脆骨蓝巩膜耳聋综合征。

4 疾病名称

成骨不全

5 英文名称

osteogenesis imperfecta

6 成骨不全的别名

脆骨病；脆骨蓝巩膜耳聋综合征；dysostosis；osteopsathyrosis

7 分类

骨科 > 先天性发育性及遗传性疾病 > 骨发育不良

内分泌科 > 甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病

8 ICD号

Q780

9 流行病学

成骨不全的发生率在出生时为218/10万，在人群中的发病率约为16/100万，如包括受累亲属则为34/100万。但部分患者由于症状较轻而易被忽视，故其确切发病率很难统计。没有明显的种族关系，女性较多。

10 病因

因先天性遗传基因的异常，而使构成身体结缔组织很重要的基质胶原纤维形成异常。胶原纤维依其结构的不同，在人体不同的结缔组织有不同的形式，其中构成骨骼主要的胶原纤维为第一型。这些由基因变异而产生的第一型胶原纤维异常可分成两类。正常的第一型胶原纤维总量减少，胶原纤维的合成异常。这些异常的结构造成构成骨骼系统的第一型胶原纤维强度不足致使骨骼的正常强度降低，进而使骨骼在承受外力时因强度不足而造成骨折，而相对的肌肉也常因无法有正常适度的运用而造成相对的萎缩。临床上可表现为疼痛性骨折、骨质减少、进展性骨变形以及生长迟缓等。治疗成骨不全症的传统方法有药物和外科，近年来有人使用双磷化合物，短时间（2年左右）可降低骨折频率并改变骨质密度，但仍须长期观察评估。

除少数病例外，成骨不全都是形成Ⅰ型胶原的两条链之一发生突变而引起的正染色体显性遗传疾病。21链（编码于第17号染色体）的两个复制链和22链（编码于第7号染色体）的一个复制链，构成了一个长约1000个氨基酸且带有甘氨酸XY的重复，三联体的三螺旋构型。三个三螺旋结构互相缠绕形成一个超螺旋构型。Ⅰ型胶原是骨和结缔组织的主要结构蛋白。少数先天性成骨不全系正染色体隐性遗传。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。

11 发病机制

广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。

在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生堿性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。组织学的改变是松质骨和皮质骨内的骨小梁变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨细胞，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。

12 成骨不全的症状

其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等，其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。严重成骨不全者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的并发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。

13 成骨不全的临床表现 131 症状和体征

先天性成骨不全，最严重的是死胎，或只能存活一个很短的时期，可以在母胎内或在围生期发生多发性骨折。肢体短而畸形。颅骨好似一个膜形袋。这种新生儿都因颅内出血而死亡。

婴儿型成骨不全：病情略轻些，但仍很严重。出生时就能发现有骨折。颅骨骨化较好。患儿能存活1～2年。骨极脆弱，轻伤可引起骨折。头颅大而圆，多伴有脑积水。

迟发性成骨不全：又称为青少年型。出生时可能正常，只是在儿童期容易因轻伤而发生骨折。可分重型和轻型，前者在婴儿期就有骨折，后者发生骨折较迟。最轻的只表现为蓝色巩膜，没有骨折。在这组病例中，最主要的主诉是开始行走的年龄较迟。一般很少来就医，只有在骨折后才来就诊。

患者一般有以下一些特征：

（1）体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现，易发生肌肉牵拉，也会引起骨折。患者受到轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形，使肢体外形丧失。

（2）头畸形：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起，枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡，面部呈三角形，耳朵向外向下变位，使头颅形成“军盔”状。严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。

（3）蓝巩膜：约占90%以上。虽不是所有患者都有蓝色巩膜，但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明，使眼内的色素透出来，颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环，犹如土星光环，故称为“土星（Saturn）环”。患者往往出现远视，但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊，称为青少年环（arcus juvenilis）。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

（4）结缔组织松弛：由于韧带和关节松弛，关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄，常出现皮下出血。Rumpel Leede试验阳性，表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差，形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛，可导致髌骨复发性脱位，致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折，造成脊柱后凸和侧凸。

（5）牙齿变化：牙的釉质基本正常，但牙本质缺乏。前者起源于外皮质，故受影响不大；后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累，容易折断，龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早，故也最容易受累。

（6）耳聋：多见于年龄较大的儿童，常到11～40岁出现，约占25%，不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍，也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖，待钙化后，颞骨的巖部也发生硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。耳鸣和眩晕也时有所见。

（7）肌肉薄弱。

（8）侏儒。这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

（9）皮肤疤痕宽度增加，这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

132 分类

关于成骨不全，目前有许多分类方法：根据第1次发生骨折的时间早晚，分为先天型及迟发型；根据病情轻重分为3型；Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广泛。

1321 （1）根据病情轻重分型

①胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。

②婴儿型：较少见，出生后可有骨折，以后较轻微的外伤，甚至无外伤都可造成多发性骨折，女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见。

③少年型（迟发型）：病情最轻，出生时可以没有骨折，儿童期容易发生骨折，到青春期后有自动改善的趋势，20岁前后可因耳硬化造成耳聋。

1322 （2）根据遗传方式及临床表现（Sillence）分型

Ⅰ型：常染色体显性遗传，临床特点是骨质脆弱，生后骨折，蓝巩膜。其中又以牙齿正常为A型，成牙不全为B型。

Ⅱ型：常染色体隐性遗传，可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩膜、股骨畸形和串珠肋。

Ⅲ型：常染色体隐性遗传，出生时有骨折，因多次骨折骨骼畸形进行性加重，巩膜和听力正常。

Ⅳ型：常染色体显性遗传，巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱。

14 成骨不全的并发症

先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎，迟发型成骨不全可反复引起骨折，常成角畸形、形成假关节等。可发生外翻足、扁平足。习惯性关节脱位也较常见，可有成牙不全，进行性耳聋等。

15 实验室检查

患者血钙、磷和ALP一般正常，少数病人ALP也可增高，尿羟脯氨酸增高，部分伴氨基酸尿和黏多糖尿。有2/3的患者血清T4升高。由于甲状腺素增高，白细胞氧化代谢亢进有血小板聚集障碍。

16 辅助检查 161 X线表现

（1）关节：主要有以下4种改变：①部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；②骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大；③部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致；④假性假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。

（2）骨骼：早发型与晚发型成骨不全的骨损害表现有所不同。早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形；晚发型者有明显骨质疏松、多发骨折，长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变。长骨皮质缺损毛糙。肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一，手指呈花生样改变。牙槽板吸收。脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长。颅骨菲薄，缝骨存在，前后凸出，枕部下垂。四肢长骨的干骺端有多数横行致密线，干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。MRI和CT检查可发现迟发性成骨不全（osteogenesis imperfecta）病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤。

162 超声检查

超声检查胎儿的骨骼系统可早期发现先天性骨发育障碍性疾病。Garjian等的经验显示，三维超声可得到立体解剖定位，故优于二维超声检查，前者更易发现头、面部和肋骨的畸形。

17 诊断

4项主要诊断标准是：

1骨质疏松和骨的脆性增加。

2蓝巩膜。

3牙质形成不全（dentinogenesis imperfecta）。

4早熟性耳硬化（premature otoclerosis）。

上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。

18 鉴别诊断

有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。

181 迟发性幼年骨质疏松

普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与成骨不全相似；但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。

Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重骨质疏松症均应想到Ⅰ型OI可能。

182 骨软化和佝偻病

无骨脆易折，无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女，有骨痛，血清钙、磷均降低。

183 维生素C缺乏缺乏症

病人亦有骨质疏松，但皮下、肌间、骨外膜可有出血点，可有剧痛并可出现假性瘫痪，骨折愈合后可出现钙化。

184 骨肉瘤

成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有血沉和血ALP升高，必要时可行骨活检鉴别。

185 关节活动过度综合征

关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征、Morquio）综合征、EhlersDanlos综合征、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。此外，特殊类型的OI可表现为ColeCarpenter综合征，或青少年型骨质疏松、EhlersDanlos综合征、OI合并原发性甲旁亢、OI合并牙质生成不全（dentinogenesis imperfecta，DI）、OI样综合征，应注意鉴别。

19 成骨不全的治疗

成骨不全目前尚无有效治疗方法，主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的并发症。

191 药物

主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等，但效果均不肯定。最近文献中报道采用生长激素及二磷酸盐治疗成骨不全也取得一定疗效，前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成，后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植，以期增加身长和骨密度。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。

生长激素：生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加（男性更明显），有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加（骨龄无变化）、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿（1～4岁）存在生长停滞期。应用01～05U/（kg•d）的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道，首批20例患儿的中期治疗结果满意。

二膦酸盐  Plotkin等使用二膦酸盐（如帕米膦酸二二钠，pamidronate）注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为124mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从65±21降至30±21，骨折率下降。

192 细胞置换

是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。

193 手术

对于骨折患者，可行夹板、石膏、支具等固定，固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长，以防止失用性骨质疏松。尚有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形（将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。），术后很少发生骨不连。其中BaileyDubow及RushSheffidd髓内钉还可随长骨生长而相应延伸。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。目前，对于截骨同时是否植骨仍有争论，不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。

对失听患者，可做镫骨切除。可用支架保护。

50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形，患者在幼年时即可发生脊柱畸形，而支具治疗非但不能阻止畸形的发展，还常会造成肋骨骨折。因此，手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松，矫形手术技术难度很大，因此原位融合往往成为手术者惟一的选择。

存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害，严重者可有脑干受压症状，多于早期死亡。手术治疗危险性极大。

194 康复

（1）许多OI患儿伴有长骨矢面和（或）冠面弯曲：如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大；当弯曲超过40°可能需要手术干预。

（2）OI患儿出现背痛：常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和（或）脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物（如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等）及外用霜剂（如吲哚美辛、优迈霜等）。③中药如三七、红花加乳香、没药泡酒外揉亦有一定疗效。

195 治疗展望

OI的治疗希望在于使用成骨性干细胞和生物材料作矫形修复。重组的人骨形成蛋白2（rhBMP2）已试用治疗OI模型动物。Ⅰ、Ⅳ型OI患者可长期存活，而Ⅱ、Ⅲ型患者的主要死亡原因是心衰、呼吸道并发症或神经损害、颅内出血及意外创伤等。

20 预后

畸形轻者预后较好，年龄越小，预后越差。及至成年，由于过去曾发生多次骨折，下地活动受限，造成严重残废。

21 成骨不全的预防

参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。

22 相关药品

胶原、氧、降钙素

23 相关检查

甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

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